Nõrkuse põhjuste kaalumisel on väga kasulik ette kujutada elektrilist teadet, mis laseks ajukoorest kuni kokkutõmbuva lihaseni. Teel liigub impulss läbi seljaaju eesmisesse sarve, seljaajunärvi juurtest välja, perifeersetesse närvidesse ja lõpuks neuromuskulaarsesse ristmikku.
alex-mit / Getty ImagesNeuromuskulaarne ristmik on koht, kus elektriline signaal põhjustab närvi lõpus (terminaalis) paiknevatest vesiikulitest neurotransmitterite vabanemist. Neurotransmitterid läbivad väikese lõhe närviterminali (sünapsi) ja lihase pinna (otsaplaadi) vahel. Saatjaid ootavad pilu teisel poolel spetsiaalsed retseptorid, mis sobivad saatjaga nagu lukk võtme külge. Kui tekib sobivus, viib ioonide kaskaad lihaste kokkutõmbumiseni.
Närvi ja lihase vahel signaalimiseks kasutatav neurotransmitter on atsetüülkoliin. Atsetüülkoliini neurotransmitteri närvi ja lihaste ülekandmist saab katkestada mitmel viisil. Kolm parimat näidet on myasthenia gravis, Lambert-Eatoni sündroom ja botuliini toksilisus.
Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis, mille levimus on vahemikus 150 kuni 200 inimest miljoni kohta, on kõige sagedasem neuromuskulaarsetest häiretest ja on kõigi neuroloogiliste haiguste seas kõige paremini mõistetav. Haigus põhjustab lihase nõrkust blokeeritud neurotransmitterite retseptorite tõttu lihas. Antikehad, mis on tavaliselt mõeldud sissetungivate infektsioonide rünnakuks, eksitavad atsetüülkoliini retseptoreid patogeeni ja rünnaku vastu. Harjutus teeb nõrkuse veelgi hullemaks. 60–70% -l myasthenia gravis'ega inimestest on probleem tüümusega ja 10–12% -l on tümoom. Saadaval on palju muid ravimeetodeid.
Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom (LEMS)
Lambert-Eatonit nimetatakse sageli paraneoplastiliseks sündroomiks, mis tähendab, et vähiga seotud antikehad ründavad ka osa närvisüsteemist. Erinevalt müasteeniast, kus rünnatud struktuurid asuvad lihasel, on LEMS-is probleem motoorse närvi otsas. Kaltsiumikanalid tavaliselt avanevad ja annavad märku neurotransmitterite vabanemisest, kuid ei saa seda LEMS-is teha, kuna antikehad on kanalit rünnanud. Selle tulemusena ei vabane neurotransmitter ja patsiendil on nõrkus, kuna lihas ei saa signaali kokkutõmbumiseks. Korduva treeninguga saab puudujäägi ületada; nii et LEMS-is paranevad sümptomid korduvalt korduvalt lühidalt.
Botulism
Arstid kasutavad botuliinitoksiini mõnikord tahtlikult lihaste lõõgastumiseks sundida düstoonia korral. Mitteterapeutilises vormis toodavad toksiini bakterid ja see võib põhjustada halvatust, mis algab näo ja kõri lihastest ning langeb üle kogu keha. Nagu teised neuromuskulaarse ristmiku kriisid, võib see olla intubatsiooni vajav meditsiiniline hädaolukord. Toksiin ründab valke, mis võimaldavad pre-sünaptilise neuroni neurotransmittereid täis vesiikulitel enne närvi ja lihase vahelisse ruumi tühjendamist närvi otsas dokkida. Ravi on vastumürk botuliinitoksiinile, mis tuleb manustada võimalikult kiiresti.
Muud neuromuskulaarse ristmiku häired
Teatud ravimid, nagu penitsillamiin ja mõned statiinid, võivad harva põhjustada autoimmuunreaktsiooni, mis jäljendab myathenia gravist. Paljud teised ravimid võivad süvendada või põhjustada kriisi inimesel, kellel on juba müasteenia.
Neuromuskulaarse ristmiku haiguste testimine
Lisaks füüsilisele läbivaatusele on neuromuskulaarse ristmiku haiguse diagnoosimise esimene samm elektromüogrammi ja närvi juhtivuse uuring. Need võivad mitte ainult aidata eristada myasthenia gravist, botuliini toksilisust ja Lambert-Eatonit, vaid aidata välistada ka muid häireid, nagu motoorse neuroni haigus, sealhulgas amüotroofiline lateraalskleroos.
Neuromuskulaarse ristmiku häired võivad olla väga tõsised, nõudes hingamise hõlbustamiseks intubatsiooni ja ventilatsiooni, kui nõrkus muutub piisavalt tugevaks. Häirete mehhanismid on üsna erinevad, vajavad erinevat ravi. Õige diagnoosimine on esimene samm nii tugevuse kui ka ohutuse taastamiseks.
