Mis on immuunne trombotsütopeenia?

ITP määratlus

Immuuntrombotsütopeenia (ITP), mida kunagi nimetatakse idiopaatiliseks trombotsütopeeniliseks purpuraks, on seisund, kus teie keha immuunsüsteem ründab ja hävitab teie trombotsüüte, põhjustades trombotsüütide arvu vähenemist (trombotsütopeenia). Trombotsüüte on vaja vere hüübimiseks ja kui teil pole piisavalt, võib teil tekkida verejooks.

ITP sümptomid

Paljudel ITP-ga inimestel pole sümptomeid. Nende ilmnemisel on ITP sümptomid seotud verehüüvete suurenenud riskiga, mis on tingitud teie madalast trombotsüütide arvust. Selliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Ninaverejooks
• Igemete veritsus
• Veri uriinis või väljaheites
• Liigne menstruatsiooniverejooks (tuntud kui menorraagia)
• Petehhiad - need väikesed punased täpid võivad sarnaneda lööbega, kuid tegelikult on naha all väike verejooks
• Lihtsad verevalumid - verevalumid võivad olla suured ja neid on naha all tunda
• Vere villid suu siseküljel, mida nimetatakse purpuriks

ITP põhjused

Üldiselt langeb teie trombotsüütide arv ITP-s, kuna teie keha toodab antikehi, mis kinnituvad trombotsüütidele, et tähistada neid hävitamiseks. Kui need trombotsüüdid voolavad läbi põrna (kõhuõõnes olev organ, mis filtreerib verd), tunneb see need antikehad ära ja hävitab trombotsüüdid. Lisaks võib trombotsüütide tootmist vähendada. ITP areneb tavaliselt pärast mõnda õhutavat sündmust, kuid mõnikord ei pruugi teie arst kindlaks teha, mis see sündmus oli.

• Viirused: lastel käivitab ITP sageli viirusnakkus. Viirusnakkus tekib tavaliselt paar nädalat enne ITP arengut. Kui immuunsüsteem valmistab viirusnakkuse vastu võitlemiseks antikehi, tekitab see kogemata ka trombotsüütidele kinnituvaid antikehi.
• Immuniseerimised: ITP-d on seostatud MMR (leetrite, mumpsi, punetiste) vaktsiini manustamisega. See juhtub tavaliselt kuue nädala jooksul pärast vaktsiini saamist. Oluline on tunnistada, et see on väga haruldane sündmus - iga 100 000 MMR-i vaktsineerimise korral ilmnes 2,6 juhtu. See risk on väiksem kui ITP tekkimise risk, kui teil oli leetrite või punetiste nakkus. Raske verejooks on neil juhtudel haruldane ja enam kui 90% -l inimestest taandub ITP kuue kuu jooksul.
• Autoimmuunhaigus: ITP-d peetakse autoimmuunhaiguseks ja seda seostatakse teiste autoimmuunhaigustega nagu luupus ja reumatoidartriit. ITP võib olla ühe sellise haigusseisundi esialgne esitus.

ITP diagnoos

Sarnaselt teiste verehaigustega, nagu aneemia ja neutropeenia, tuvastatakse ITP täieliku vereanalüüsi põhjal. ITP-l pole ühte diagnostilist testi. See on tõrjutuse diagnoos, see tähendab, et muud põhjused on välistatud. Üldiselt väheneb ITP-s ainult trombotsüütide arv; valgete vereliblede arv ja hemoglobiin on normis. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib lasta trombotsüüte uurida mikroskoobi all (test, mida nimetatakse perifeerse vere määrimiseks), et tagada trombotsüütide arvu vähenemine, kuid näib normaalne. Töötlemise keskel võib teil olla muid katseid, et välistada vähktõbi või muud põhjused trombotsüütide vähese arvu jaoks, kuid see pole alati vajalik. Kui arvatakse, et teie ITP on autoimmuunhaiguse suhtes sekundaarne, peate võib-olla selle jaoks spetsiaalselt testima.

ITP ravi

Praegu sõltub ITP ravi veritsusnähtude olemasolust, mitte spetsiifilisest trombotsüütide arvust. Teraapia eesmärk on peatada verejooks või viia trombotsüütide arv "ohutusse" vahemikku. Ehkki see pole tehniliselt "ravi", peaksid ITP-ga inimesed hoiduma aspiriini või ibuprofeeni sisaldavate ravimite võtmisest, kuna need ravimid vähendavad trombotsüütide funktsiooni.

• Tähelepanek: kui teil pole praegu verejooksu sümptomeid, võib teie arst otsustada teid hoolikalt jälgida ilma ravimeid välja kirjutamata.
• Steroidid: Steroidid nagu metüülprednisoloon või prednisoon on kõige levinum ravim ITP raviks kogu maailmas. Steroidid vähendavad trombotsüütide hävitamist põrnas. Steroidid on väga tõhusad, kuid trombotsüütide arvu suurendamiseks võib kuluda rohkem kui nädal.
• IVIG: intravenoosne immuunglobuliin (IVIG) on lTP tavaline ravi. Seda kasutatakse tavaliselt verejooksuga patsientidel, kes vajavad trombotsüütide arvu kiiret tõusu. Seda manustatakse intravenoosse (IV) infusioonina mitme tunni jooksul.
• WinRho: WinRho on IV ravim, mida saab kasutada teatud veregruppidega inimeste trombotsüütide arvu suurendamiseks. See on kiirem infusioon kui IVIG.
• Trombotsüütide ülekanne: ITP-d põdevatel inimestel ei ole trombotsüütide ülekandmine alati kasulik, kuid seda võib teatud tingimustel kasutada, näiteks kui teil on vaja operatsiooni teha. Teine levinud olukord, kus trombotsüütide ülekannet võib kaaluda, on see, kui patsiendil on märkimisväärne verejooks ja on vaja proovida verejooksu viivitamatult peatada.

Kui teie ITP püsib ja ei reageeri esialgsele ravile, võib arst soovitada muid ravimeetodeid, näiteks järgmisi.

• Splenektoomia: ITP-s hävivad trombotsüüdid põrnas. Põrna eemaldamisega võib trombotsüütide eluiga pikeneda. Enne põrna eemaldamise otsustamist tuleb kaaluda eeliseid ja riske.
• Rituksimab: rituksimab on ravim, mida nimetatakse monoklonaalseks antikehaks. See ravim aitab hävitada trombotsüütide vastaseid antikehi tootvaid valgeid vereliblesid, nn B-rakke. Lootus on, et kui teie keha toodab uusi B-rakke, ei tee nad enam neid antikehi.
• Trombopoetiini agonistid: Mõned uusimad ravimeetodid on trombopoetiini (TPO) agonistid. Need ravimid on eltrombopaag (suukaudne) või romiplostiim (subkutaanne); nad stimuleerivad teie luuüdi trombotsüütide moodustamiseks.

ITP erinevused lastel ja täiskasvanutel

Oluline on märkida, et ITP loomulugu on lastel ja täiskasvanutel sageli erinev. Ligikaudu 80% -l lastest, kellel on diagnoositud ITP, on täielik lahendus. Noorukitel ja täiskasvanutel on tõenäolisem krooniline ITP, mis muutub elukestvaks haigusseisundiks, mis võib ravi vajada või mitte.