Multitsüstilise düsplastilise neeru ülevaade

Multitsüstiline düsplastiline neer on loote ebanormaalse arengu tagajärg, kus lapse ühes või mõlemas neerus kasvab igas suuruses ebakorrapäraseid tsüste. Enamikul juhtudest mõjutab multitsüstiline düsplastiline neer ainult ühte neeru, kõige sagedamini vasakul küljel umbes ühel 3500 sünnist.

Mõnel harval juhul (umbes üks 10 000 sünnist) on kahjustatud mõlemad neerud, mis võivad olla väga tõsised, kuna neerud vastutavad loote vedeliku loomise eest emakas, mis on elulise tähtsusega loote kopsu arengule.

Sümptomid ja diagnoos

Multitsüstilise düsplastilise neeru areng algab umbes viis kuni kuus rasedusnädalat, kui kaks tuubi (ureetrit) kasvavad neerudesse ja hargnevad, moodustades tuubulite võrgu. Torukesed koguvad loote moodustumise ajal uriini.

Deformeerunud neeru korral pole uriinil kuhugi liikuda ja see koguneb neeru sisse, moodustades tsüstid. Need tsüstid põhjustavad lõpuks armekudet ja takistavad neeru toimimist.

Multitsüstilise düsplastilise neeru sümptomid puuduvad. See seisund leitakse kõige sagedamini ultraheli ajal ja seejärel saab seda diagnoosida. Multitsüstilise düsplastilise neeru ja muud tüüpi neerude blokeerimise, näiteks kasvaja või muu kõhumass, eristamiseks võib vaja minna muid katseid, sealhulgas kompuutertomograafiat, MRI-d või tuumaskanalit.

Multitsüstilise düsplastilise neeru diagnoosimine on oluline, sest umbes 50 protsendil imikutest on ka teine ​​neerudega seotud komplikatsioon.

Muud neerutüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Vesikoureteraalne refluks (VUR): seisund, kus uriin voolab tagurpidi kusejuhasse ja neerudesse.
• Hüdronefroos: lapse neeru turse, mis on tingitud uriini kogunemisest
• Ureteropelvilise ristmiku (UPJ) obstruktsioon: osaline või täielik ummistus neeru kohtumisel kusejuhaga, mis põhjustab uriini kogunemist neerus, põhjustades neeru obstruktsiooni ja ebaõnnestumist (mõnikord ka infektsioonid)

Kõik need seisundid võivad põhjustada infektsiooni, eriti kuseteede infektsioonide, sagenemist. Kuigi tõenäosus on vähem tõenäoline, võib multitsüstiline düsplastiline neer ka veidi suurendada neeruvähi ja kõrge vererõhu riski.

Põhjused

Multitsüstilise düsplastilise neeru põhjus pole teada. Mõnel juhul võib see olla geneetiliselt pärilik.

Kõige sagedamini põhjustab multitsüstilist düsplastilist neeru tundmatu ummistus, mis takistab uriini liikumist läbi neeru.

Ehkki lapsel on üliharuldane, on võimalik, et tal on kahepoolne multitsüstiline düsplastiline neer (see tähendab, et mõlemal neerul on see seisund), mida nähakse ultraheliuuringul umbes 20 rasedusnädala jooksul. Kahepoolse MCDK-ga looded tavaliselt ei ela.

Ravi

Kui ultraheli ajal on diagnoositud multitsüstiline düsplastiline neer, võib pärast lapse sündimist pediaatrilise uroloogi testid läbi viia, sealhulgas:

Neerude ultraheli (RUS)

See on mitteinvasiivne test, mis kasutab helilainete abil pilte beebi neerudest, kusejuhadest ja põiest, et näha, millised kõrvalekalded esinevad.

Tsüstouretrogrammi tühistamine (VCUG)

Röntgen, kus uuritakse kuseteid, sisestades kateetri lapse ureetrasse (toru, mis vastutab kusepõiest uriini väljavoolu eest). Kateetri kaudu täidetakse põis vedela värvainega ning tehakse põie täitumisest ja tühjendamisest röntgenpildid. See test aitab näidata, kas uriin pöördub tagasi emakasse ja neerudesse (nn vesikoureteraalne refluks).

Ühel hetkel eemaldati kirurgiliselt kõik multitsüstilised düsplastilised neerud. Tänapäeval pole ebanormaalse neeru eemaldamine tavaliselt vajalik. Multitsüstilise düsplastilise neeru ravi varieerub sõltuvalt ebanormaalse neeru raskusastmest. Lisaks sellist tüüpi testidele võib teie laste uroloog esimese kolme kuni nelja elukuu jooksul lihtsalt jälgida neere, tehes sagedasi neeru ultraheli, et näha, kas neeru suurus on muutunud.

Multitsüstiline düsplastiline neer võib kasvada, jääda samaks või enamasti aja jooksul kahaneda ja täielikult kaduda, jättes lapsele ühe terve ja toimiva neeru.

Kui multitsüstiline düsplastiline neer ei vähene, on sageli vajalik operatsioon, mida nimetatakse nefrektoomiaks. Sõltuvalt patsiendist saab seda protseduuri teha robootiliselt. Mõnel juhul tehakse laparoskoopia, mis on minimaalselt invasiivne protseduur.

Lapsele tehakse üldanesteesia ja vanemad võivad eeldada, et ta jääb haiglasse üheks ööks ööbima, et teda jälgida. Vanem või hooldaja saab tõenäoliselt ka toas viibida, et aidata mugavust ja hoolt.

Toimetulek

Kuulmine, et teie beebil on ühes teie sünnieelse skaneerimise ajal multitsüstiline düsplastiline neerudiagnoos, võib olla äärmiselt rahutu. Kuid lapsel, kellel on diagnoositud üks multitsüstiline düsplastiline neer, on tõenäoliselt normaalne ja tervislik elu, ilma et sellest haigusest tuleneks muid tüsistusi. Ühe neeruga on täiesti võimalik töötada - üks neer saab kahe töö ära teha, lisamata kehale stressi.

Kui multitsüstiline düsplastiline neer on eemaldatud (või kaob), tuleb kehtestada iga-aastane jälgimine ja tervislikud harjumused, et ülejäänud neerud püsiksid terved. Sõltuvalt patsiendist võib toidus olla vaja jälgida liigset soola ja valku. Samuti on oluline regulaarne treenimine ja tervislik kehakaal. Sõltumata neerudest on need tervisliku eluviisi normaalsed reeglid.