Mis on hulgimüeloom?

Hulgimüeloom (nimetatakse ka müeloomiks) on haruldase ravimatu verevähi tüüp - tuntud ka kui hematoloogiline vähk. See mõjutab rakke, mida nimetatakse plasmarakkudeks, mis on teatud tüüpi valged verelibled. Normaalsed plasmarakud toimivad antikehade loomisel, aidates kehal võidelda infektsioonidega. Müeloom hõlmab pahaloomulisi plasmarakke, mis kogunevad luuüdis või luude keskosas pehmes koes.

Mõiste pahaloomuline kirjeldab kalduvust lähedalasuvate kudede järkjärguliseks halvenemiseks, sissetungimiseks ja hävitamiseks, levides (metastaasides) teistele kehaosadele. Müeloomi peetakse plasmarakkude laastavaks häireks, mis võib põhjustada paljusid tüsistusi, nagu luumurrud, neeruprobleemid ja muud vererakkude häired.

Taust

Kuigi väidetavalt on hulgimüeloom olnud iidsetest aegadest, dokumenteeriti esimene kinnitatud haigusjuht 1844. aastal. Juhtum oli Thomas Alexander McBeani Londonis. 1889. aastal sai haigus tuntumaks pärast seda, kui teatati kuulsast juhtumist subjektist, kes elas üle 8 aastat ilma igasuguse keemiaravita.

Aja möödudes arenesid müeloomi raviks välja uued ravimiteraapiad (samuti tüvirakkude siirdamise ravi). Ehkki seda haigust ei peeta ravitavaks, on see arenenud haiguseks, mida peetakse väga hõlpsasti ravitavaks, olles meditsiiniliselt kiiresti arenenud - eriti viimase kümne aasta jooksul.

Uute ravimeetodite edendamine on tegelikult toonud kaasa kuni 10 uut ravimit, mis on heaks kiidetud aja jooksul, mis kulub tavaliselt ühe ravimi heakskiitmiseks meditsiinilise loa saamiseks, vastavalt hulgimüeloomi uurimisfondile (MMRF).

Ameerika Ühendriikide statistika

Hulgimüeloom moodustab veidi üle 10 protsendi kõigist verevähkidest (nimetatakse ka hematoloogiliseks vähiks). Riikliku vähiinstituudi andmetel oli Ameerika Ühendriikides 2018. aastal hinnanguliselt 30 770 uut müeloomi juhtu. et 1,8 protsenti kõigist Ameerika Ühendriikide uutest vähijuhtumitest on seotud müeloomiga.

Instituut väidab, et 52,2 protsenti Ameerika Ühendriikides müeloomiga diagnoositud inimestest elas pärast diagnoosimist üle 5 aasta või kauem, samal ajal kui 8 protsendil Ameerika Ühendriikide meestest ja naistest diagnoositakse müeloom nende eluajal

Hinnanguliselt elab Ameerika Ühendriikides müeloomiga hinnanguliselt 124 733 inimest (2015. aasta seisuga).

Ülemaailmne statistika

Hulgimüeloomi peetakse levinumaks teiseks verevähiks, maailmas diagnoositakse peaaegu 160 000 uut juhtumit. Hoolimata paljudest uutest müeloomi ravimeetoditest on see endiselt haigus, millega kaasnevad järjepidevad ägenemised ja vastavalt üks allikas põhjustab kogu maailmas 106 000 surma aastas.

Ülevaade

Hulgimüeloom on plasmarakkude ebanormaalne kasv. See vähk algab luuüdist. Immuunsüsteem on peamine keha süsteem, mida mõjutab hulgimüeloom.

Luuüdi

Luuüdi on käsnjas, pehme želatiini konsistentsiga kude, mis asub luude keskosas. Luuüdi on kahte tüüpi: punane ja kollane.

Punast luuüdi leidub peamiselt lamedates luudes, näiteks puusas, ribides, vaagnaluudes, selgroos ja õlaluudes - need on hulgimüeloomi kõige sagedamini mõjutavad piirkonnad.

Luuüdi peamine ülesanne on toota uusi vererakke. Tegelikult toodab see teadaolevalt iga päev koguni 200 miljardit punaseid vereliblesid. Luuüdi toodab valgeid vereliblesid ja trombotsüüte, mis on vajalikud vere normaalseks hüübimiseks.

Plasmarakud

Plasmarakud on teatud tüüpi valged verelibled, mida luuüdi toodab. Nad võitlevad kehas esineva nakkuse vastu antikehade tootmise abil. Tavaliselt on luuüdis väike arv plasmarakke; kui aga hulgimüeloomi tagajärjel on luuüdis vähirakud, tekitavad vähirakud ebanormaalseid plasmarakke. Neid nimetatakse müeloomirakkudeks.

Müeloomirakkude kuhjumine võib põhjustada luudes lokaliseeritud kasvajaid, mida nimetatakse plasmatsütoomideks. Seevastu hulgimüeloomi korral hõlmab plasmarakkude akumuleerumine mitme luu luuüdi ja see võib negatiivselt mõjutada teisi terveid immuunrakke, kuna see häirib nende võimet nakkusega adekvaatselt võidelda. See võib omakorda põhjustada nii punaste vereliblede puudust (aneemia) kui ka tervete valgete vereliblede puudust (leukopeenia).

Antikehad

Antikeha on valk, mida plasmarakud toodavad vastusena antigeenile. Antikehad ringlevad veres ja esinevad teatud sekretsioonides (pisarad, sülg ja muu). Antigeenid, mida võivad tekitada nakkusetekitajad, näiteks bakterid, kutsuvad esile immuunreaktsiooni. Antigeenidega seondudes hävitavad antikehad rakke, mis kannavad antigeene pinnal.

Hulgimüeloomi korral vähi rakkude moodustumine luuüdis võib vähendada normaalselt tootvate plasmarakkude arvu ja omakorda põhjustada keha nakkusi.

Antigeenid

Antigeen on võõras aine, mis kutsub esile organismi immuunsüsteemi vastuse (immuunsüsteemi reaktsioon hõlmab antikehade tootmist). Müeloomirakud võivad vähendada plasmarakkude arvu ja selle tagajärjel vähendada immuunsüsteemi võimet antigeenide vastu võidelda, kuna antikehade tootmine on pärsitud.

M Valk

Kui pahaloomulised plasmarakud hakkavad normaalseid plasmarakke välja tõrjuma, pärsivad need keha võimet võidelda infektsioonidega.

Pahaloomulised plasmarakud toodavad ebanormaalset antikeha, mida nimetatakse M-valguks (monoklonaalne valk). Hulgimüeloomiga inimestel täheldatud kõrge M-valgusisalduse iseloomulik tunnus võib põhjustada:

• Kasvajad
• Neerukahjustused
• Luude hävitamine
• Immuunfunktsiooni kahjustus

Hulgimüeloomi peetakse “klonaalsete plasmarakkude pahaloomuliseks kasvajaks”. Seda seetõttu, et tavaliselt on müeloomirakud pärit ühest rakust, mis muutub vähkkasvajaks.

Hulgimüeloomi sümptomid

Hulgimüeloomi sagedasemad sümptomid on:

• Nõrgenenud immuunsüsteemist tingitud sagedased infektsioonid (müeloomiga inimest nimetatakse immuunpuudulikkuseks)
• Luuvalu (sageli seljas, ribides ja puusades)
• Neeruprobleemid
• Aneemiast tingitud nõrkus

Põhjused

Hulgimüeloomi täpset põhjust pole täpselt kindlaks tehtud. Arvatakse, et haiguse lähedaste sugulaste seas suurenenud esinemissageduse tõttu võib olla tegemist geneetilise teguriga.

Teine võimalik põhjuslik tegur võib olla kokkupuude kiirgusega või kokkupuude keemiliste lahustitega nagu benseen.

Diagnoos

Hulgimüeloomi diagnoosi kahtlustatakse vere ja uriini teatud antikehade suurenenud hulga leidmisega. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse luuüdi biopsia ja luuüdi aspiraat (kasutades biopsiaks nõela ja väikese koguse luuüdi vere imemiseks süstalt).

Ravi

Hulgimüeloomiravi võib hõlmata järgmist:

• Traditsioonilised keemiaravi ravimid, nagu (melfalaan, tsüklofosfamiid või bendamustiin), mis töötavad vähirakkude hävitamiseks
• Põletikuvastased ravimid, mis vähendavad põletikku, takistades valgete vereliblede reisimist piirkondadesse, kus müeloomirakud kahjustavad
• Proteasoomi inhibiitorid nagu bortesomiib, karfilzomiib või iksasomiib, mis toimivad müeloomirakkude hävitamiseks
• Immunomoduleerivad ravimid, näiteks lenalidomiid, talidomiid või pomalidomiid, millel on tugevad vähivastased omadused
• Monoklonaalsed antikehad, sealhulgas daratumumab või elotuzumab, ravivad hulgimüeloomi, suunates müeloomirakkude pinnale antigeene, mida nimetatakse CD38-ks. (Monoklonaalseid antikehi kasutatakse sageli müeloomiga inimestel, kes ei reageeri esialgsele ravile, neile, kes ei kvalifitseeru tüvirakkude teraapiasse, või neile, kellel on sümptomid, mis korduvad pärast haigusest remissiooni perioodi.)
• Tüvirakkude siirdamine, mis aitab pärast suurtes annustes kemoteraapiat luuüdi normaalseid rakke täiendada
• Muud ravimeetodid, nagu valuvaigistid ja kiiritusravi luuvalu raviks ja palju muud

Prognoos

Riikliku vähiinstituudi avaldatud aruande kohaselt on viimase viie aasta jooksul ellu jäänud inimeste arv kasvanud umbes 46 protsendilt 2006. aastal peaaegu 54 protsendini 2016. aastal. Mõni inimene võib muidugi statistikat dramaatiliselt võita, elades kaugelt viis aastat kuni 10 või isegi 20 aastat pärast diagnoosi.

Pikaealisuse võti ütleb üks hulgimüeloomiga inimene, kes on haiguse üle elanud 11,5 aastat, varajane diagnoosimine ja sekkumine (enne neerupuudulikkuse ilmnemist), haigusega tõhus toimetulek ja võimalikult kõrge abi otsimine.

Tüsistused

Hulgimüeloomist võib tekkida palju komplikatsioone, need võivad hõlmata järgmist:

• Luumurrud (luu sissetungivate plasmarakkude kasvajate tõttu)
• Hüperkaltseemia (kõrge kaltsiumisisaldus)
• Aneemia (punaste vereliblede taseme langus)
• Trombotsüütide tootmise vähenemine (pärsib keha normaalset vere hüübimisvõimet; sümptomiteks on verejooks või kerged verevalumid)
• Immuunsüsteemi kahjustus (mille tagajärjeks on mitmesugused infektsioonid)
• Müeloomi neer (neerudesse kogunevad monoklonaalsed antikehad, mis võivad häirida neerufunktsiooni)
• Neerukivid (vähirakkude kasvust tingitud kusihappe sisalduse suurenemine)
• Neerupuudulikkus
• Amüloidoos (amüloidiks nimetatud valkude kogunemine neerudes, maksas ja teistes elundites)
• Muud harvad komplikatsioonid (näiteks hüperviskoossuse sündroom normaalse verevoolu häiretest, mis paneb vere paksenema)

Toimetulek

Hulgimüeloomi olemasolu eeldab tavaliselt elus mõningate raskete kohanduste tegemist. Mõned neist muudatustest võivad olla ajutised, teised aga pikaajalised. Oluline on otsida tugivõrgustik ja õppida kasutama meetodeid käimasoleva eluohtliku haiguse, näiteks hulgimüeloomi vastu võitlemiseks.

Paljud ellujäänud soovitavad hankida tugilemmiku, osaleda tugigrupi koosolekutel, pidada päevikuid ja kasutada positiivseid toimetulekumehhanisme, nagu jooga, meditatsioon, tähelepanelikkuse praktika ja palju muud.

Kaugelearenenud ravimatu haigusega silmitsi seistes on mõnel inimesel kasulik uurida võimalusi elulõpu otsuste langetamiseks. Selliseid teemasid nagu valu leevendamine, söötmistorude kasutamine ja muud olulised meditsiinilised probleemid saab ennetavalt juhtida aegsasti enne nende kasutamist.

Ehkki on mõistetav, et enamik inimesi ei taha keskenduda ühegi haiguse surmale, võib edasijõudnud direktiivide, elutahte ja muude elu lõpuprotsessi hooldamise küsimustes proaktiivseks õppimine olla vägagi võimendav.

Sõna Verywellist

Kuigi teadlased õpivad rohkem hulgimüeloomi põhjuste ja riskifaktorite kohta, on veel palju avastada. Kui teie või teie lähedane seisab silmitsi diagnoosiga või on haigusega toime tulnud, otsige kindlasti kogenud tervishoiutöötajad, kellega teie probleemide osas nõu pidada, samuti mõni väline tugigrupp, kellega rääkida. Need asjad võivad olla rahustavad, kui seisate silmitsi hulgimüeloomiga elamise ebakindlusega.