KUIDAS HEMOLüüTILISED ANEEMIAD RüNDAVAD PUNASEID VERELIBLESID

Hemolüütilise aneemia tüübid

Hemolüütilist aneemiat on mitut tüüpi ja haigusseisund võib olla pärilik (teie vanemad andsid teile selle seisundi geeni edasi) või omandatud (te ei ole selle haigusega sündinud, kuid teil tekib see millalgi oma elu jooksul). Järgmised häired ja seisundid on mõned näited erinevat tüüpi hemolüütilistest aneemiatest:

Pärilikud hemolüütilised aneemiad: teil võib olla probleeme hemoglobiini, rakumembraani või ensüümidega, mis hoiavad teie tervislikke punaseid vereliblesid. Selle põhjuseks on tavaliselt vigane (d) geen (id), mis kontrollib punaste vereliblede tootmist. Vereringes liikudes võivad ebanormaalsed rakud olla habras ja laguneda.

Sirprakuline aneemia: tõsine pärilik haigus, mille korral organism toodab ebanormaalset hemoglobiini. See põhjustab punaste vereliblede poolkuu (või sirbi) kuju. Sirprakud surevad tavaliselt vaid umbes 10 kuni 20 päeva pärast, kuna luuüdi ei suuda uusi punaseid vereliblesid surevate asendamiseks piisavalt kiiresti teha. USA-s mõjutab sirprakuline aneemia peamiselt afroameeriklasi.

Thalassemiad: need on pärilikud verehaigused, mille korral organism ei suuda piisavalt toota teatud tüüpi hemoglobiini, mille tõttu organism toodab vähem tervislikke punaseid vereliblesid kui tavaliselt.

Pärilik sferotsütoos: kui punaste vereliblede (pindmine membraan) välimine kate on defektne, on punaste vereliblede eluiga ebanormaalselt lühike ja kera või pallilaadne.

Pärilik elliptotsütoos (ovalütsütoos): ka rakumembraaniga seotud probleemid on punased verelibled ebanormaalselt ovaalse kujuga, ei ole nii paindlikud kui tavalised punased verelibled ja nende eluiga on lühem kui tervetel rakkudel.

Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G6PD) defitsiit: kui teie punastel verelibledel puudub oluline ensüüm nimega G6PD, on teil G6PD puudus. Ensüümi puudumine põhjustab teie punaste vereliblede purunemist ja surma, kui nad puutuvad kokku teatud vereringes sisalduvate ainetega. Neile, kellel on G6PD puudulikkus, võivad infektsioonid, tugev stress, teatud toidud või ravimid põhjustada punaste vereliblede hävitamist. Mõni näide sellistest käivitajatest sisaldab malaariavastaseid ravimeid, aspiriini, mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (NSAID-sid), sulfa-ravimeid, naftaleeni (mõnedes koipallides kasutatav kemikaal) või fava-ube.

Püruvaadi kinaasi defitsiit: kui kehal puudub ensüüm, mida nimetatakse püruvaadi kinaasiks, kipuvad punased verelibled kergesti lagunema.

Omandatud hemolüütilised aneemiad: Kui teie hemolüütiline aneemia on omandatud, võivad teie punased verelibled olla normaalsed, kuid mõni haigus või mõni muu tegur põhjustab teie keha põrnas või vereringes olevate punaste vereliblede hävitamist.

Immuunhemolüütiline aneemia: Selles seisundis hävitab teie immuunsüsteem terved punased verelibled. Immuunhemolüütilise aneemia kolm peamist tüüpi on:

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA): see on kõige tavalisem hemolüütiline aneemia seisund (AIHA moodustab poole kõigist hemolüütilise aneemia juhtudest). Teadmata põhjusel põhjustab AIHA teie keha enda immuunsüsteemil antikehade tootmist, mis ründavad teie terveid punaseid vereliblesid. AIHA võib muutuda tõsiseks ja tekkida väga kiiresti.

Alloimmuunne hemolüütiline aneemia (AHA): AHA tekib siis, kui immuunsüsteem ründab siirdatud kudesid, vereülekandeid või mõnel rasedal naisel lootele. Kuna AHA võib juhtuda, kui vereülekanne on erinev veregrupp kui teie veri, võib AHA juhtuda ka raseduse ajal, kui naisel on Rh-negatiivne veri ja tema lapsel on Rh-positiivne veri. Rh-faktor on punase vere valk rakud ning "Rh-negatiivne" ja "Rh-positiivne" viitavad sellele, kas teie veres on Rh-faktorit.

Narkootikumide poolt põhjustatud hemolüütiline aneemia: kui ravim käivitab teie keha immuunsüsteemi oma punaste vereliblede ründamiseks, võib teil olla ravimite põhjustatud hemolüütiline aneemia. Ravimites sisalduvad kemikaalid (näiteks penitsilliin) võivad kinnituda punaste vereliblede pindadele ja põhjustada antikehade teket.

Mehaanilised hemolüütilised aneemiad: punaste vereliblede membraanide füüsiline kahjustus võib hävitada tavapärasest kiiremini. Kahju võivad põhjustada muutused väikestes veresoontes, avatud südameoperatsioonide ajal kasutatav meditsiiniseade, vigane kunstlik südameklapp või kõrge vererõhk raseduse ajal (preeklampsia). Lisaks võivad rasked tegevused mõnikord põhjustada vererakkude kahjustus jäsemetes (näiteks maratoni jooksmine)

Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (PNH): teie keha hävitab selle seisundi korral normaalsest kiiremini ebanormaalsed punalibled (mis on põhjustatud teatud valkude puudumisest). PNH-ga inimestel on suurenenud risk trombide tekkeks veenides ning valgete vereliblede ja trombotsüütide vähesel tasemel.

Hemolüüsi diagnoosimiseks kasutatud vereanalüüsid

Arsti poole pöördumine on esimene samm hemolüütilise aneemia diagnoosi saamiseks. Lisaks füüsilisele eksamile ja vereanalüüsidele võib teie arst hinnata teie haigus- ja perekonnaajalugu. Mõned hemolüüsi diagnoosimiseks kasutatavad vereanalüüsid on:

Täielik vereanalüüs (CBC)

Punaste vereliblede arv (RBC), mida nimetatakse ka erütrotsüütide arvuks

Hemoglobiini test (Hgb)

Hematokrit (HCT)

Iga riigi poolt määratud vastsündinute sõeluuringuprogrammid kontrollivad (kasutades tavapäraseid vereanalüüse) sirprakkude aneemia ja imikute G6PD defitsiidi suhtes. Nende pärilike seisundite varajane diagnoosimine on eluliselt tähtis, et lapsed saaksid korralikku ravi.