Idiopaatiline kopsufibroos on progresseeruv kopsuhaigus, mida iseloomustavad kopsu armistumine (fibroos). Esimene märk on tavaliselt õhupuudus, kuid kuna sümptomid on sarnased teiste seisunditega, näiteks südame- ja kopsuhaigustega, on diagnoosimine sageli edasi lükatud. Definitsiooni järgi pole idiopaatilise kopsufibroosi põhjus teada, kuid riskifaktoriteks võivad olla gastroösofageaalne refluks, häire perekonna ajalugu ja palju muud. Diagnoos pannakse kõige sagedamini rindkere kõrge eraldusvõimega skaneerimisega. Kuni 2014. aastani ei olnud heakskiidetud ravimeetodeid, kuid ravimid, mida nimetatakse türosiinikinaasi inhibiitoriteks, võivad nüüd vähemalt mõnda aega haiguse progresseerumist oluliselt aeglustada.
utah778 / Getty ImagesIdiopaatilise kopsufibroosi looduslugu
Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) on idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuna tuntud haiguste rühma kõige levinum vorm. Termin interstitsiaal tähendab, et see seisund esineb kopsupiirkondades alveoolide (pisikesed õhukotid hingamispuu otsas, kus toimub hapniku ja süsinikdioksiidi vahetus) ja alveolaarsete vooderdiste vahel.
Fibroos tähendab lihtsalt armistumist. Just see armistumine alveolaarsetes seintes ja nendevahelistes kudedes häirib hapniku võimet läbida alveoolide seinu ja vereringesse. Varem arvati, et IPF on põletikuline protsess. Nüüd arvatakse, et see algab kopsude kahjustamisest allikate kombinatsioonist, millele järgneb ebanormaalne paranemine - fibroos.
Et ette kujutada, mis see on, võite visualiseerida naha lõigu, mis paraneb armiga. Paljudel inimestel paraneb lõige punase peene joonega, mis aja jooksul muutub valgeks. Mõnel inimesel paraneb nahk ebanormaalselt, jättes paksenenud ja inetu keloidarm. IPF-i fibroos on sarnane seda tüüpi armidega, kuid pole väljaspool keha nähtav.
Esinemissagedus
Numbrid on erinevad, kui vaadata idiopaatilise kopsufibroosi esinemissagedust, kuid üksmeel on selles, et haigusseisund on aladiagnoositud; paljudel inimestel on tõenäoliselt IPF ja neil diagnoositakse mõni muu seisund või nad surevad enne õige diagnoosi panemist.
Ühe USA-s tehtud analüüsi põhjal leiti, et IPF-i esinemissagedus (igal aastal diagnoositud inimeste arv) oli 58,7 100 000 inimese kohta. Teises 2011. aasta uuringus leiti, et IPF-i levimus (haigusega elavate inimeste arv) oli 495,5 juhtu 100 000 Medicare'i abisaaja kohta. (Haigus, mis on haruldane, on määratletud haigusena, kus haigus on vähem kui ühel inimesel 50 000-st. Seega on IPF haruldane, kuid mitte haruldane.)
Vaadates IPF-i hinnangulisi surmajuhtumeid, ennustati, et USA-s sureb IPF-i tõttu 2014. aastal 13 000–17 000 inimest ja Euroopas sureb 28 000–65 000 inimest. Selle perspektiivi silmas pidades sureb Ameerika Ühendriikides igal aastal rinnavähki umbes 40 000 inimest, mistõttu IPF on oluline haiguste ja surma põhjus.
Lisaks sellele, et tegemist on iseseisva progresseeruva haigusega, arvatakse 2015. aasta uuringus, et kümme protsenti IPF-i põdevatest inimestest arvatakse haigestuvat ka kopsuvähki.
Sümptomid
Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomid ilmnevad tavaliselt alles siis, kui on tekkinud märkimisväärne armistumine. Esimesteks sümptomiteks on tavaliselt õhupuudus, mida võib aktiivsusega märgata alles varakult. Haiguse progresseerumisel hakkab õhupuudus tekkima puhkeasendis. Muudeks sümptomiteks võivad olla kuiv köha, väsimus, kiire ja pindmine hingamine ning tahtmatu kaalulangus.
Põhjused ja riskitegurid
Idiopaatilise kopsufibroosi täpsed põhjused pole teada, seega on termin "idiopaatiline", mis tähendab "me ei tea selle põhjust". See tähendab, et on olemas riskitegureid, mis võivad inimesi eelsoodumuseks sellele haigusele. Mõned neist hõlmavad järgmist:
- Vanus: IPF-i diagnoositakse tavaliselt keskealistel ja vanematel inimestel
- Suitsetamine: Umbes 60 protsendil inimestest, kellel on IPF, on suitsetatud
- Viirusnakkused, näiteks Epstein-Barri viirus, mis põhjustab nakkuslikku mononukleoosi
- Keskkonna- ja tööalane kokkupuude
- Gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD): enamikul inimestel, kellel on diagnoositud IPF, on olnud kõrvetiste GERD
- Perekonna ajalugu (geneetiline eelsoodumus): IPF töötab perekondades ja mõned geenimutatsioonid paistavad riski suurendavat.
Kopsufibroosil on mitu teadaolevat põhjust, näiteks kiiritus ja ravimid, kuid neid ei saaks definitsiooni järgi klassifitseeridaidiopaatilinekopsufibroos.
Diagnoos
Praegu pole idiopaatilise kopsufibroosi sõeluuringut, kuid kuna rohkem inimesi läbib kopsuvähi sõeluuringu, arvatakse, et seda haigust avastatakse sagedamini.
Diagnoos võib olla keeruline ja enamik inimesi on enne diagnoosi panemist otsinud vastuseid aasta või kauem. Osa põhjusest on see, et sümptomid võivad lähedalt jäljendada südamehaigusi või muid kopsuhaigusi.
Kõrge eraldusvõimega rindkere kompuutertomograafia on diagnoosi seadmisel valitud pildimeetod. Teiste tingimuste välistamiseks soovitatakse mõnikord teha muid katseid.
Kui diagnoos pannakse, tehakse haiguse raskuse kindlakstegemiseks ja ravi kavandamiseks täiendavaid uuringuid. See võib hõlmata kopsufunktsiooni teste, eriti spiromeetriat, arteriaalse vere gaase ja oksümeetriat vere hapnikusisalduse määramiseks.
Ravi
Kuni 2014. aastani ei olnud idiopaatilise kopsufibroosi heakskiidetud ravimeetodeid. Kuigi IPF pole endiselt ravitav, on see ravitav ning ravimeetodid võivad parandada elukvaliteeti ja pikendada sageli ellujäämist.
Türosiini kinaasi inhibiitorid
2014. aastal kiideti IPF-i raviks heaks ravimid pirfenidoon ja nintedaniib. Need ravimid on klassifitseeritud türosiinikinaasi inhibiitoriteks ja need pärsivad ensüümi, mida nimetatakse türosiinikinaasiks. Lihtsamalt öeldes aktiveerib türosiinikinaas kasvufaktoreid, mis põhjustavad fibroosi, nii et ravimid võivad seda protsessi pärssida.
Kuna tavaliste kõrvaltoimetena on ainult kõhulahtisus, vähendasid ravimid kliinilistes uuringutes IPF progresseerumist poole võrra.
Kopsusiirdamise operatsioon
Kopsusiirdamise kasutamine idiopaatilise kopsufibroosi korral kasvab ja IPF on nüüd juhtiv diagnoos kopsu siirdamist ootavate inimeste seas. Kuigi siirdamisega kaasnevad märkimisväärsed riskid, on see ainus teadaolev ravimeetod, mis praegusel ajal elulemust suurendab.
Toetav ravi
Ravid sümptomite parandamiseks ja muude meditsiiniliste probleemide (näiteks happe refluks, uneapnoe, pulmonaalne hüpertensioon ja muu) kontrollimiseks on selle haigusega elukvaliteedi maksimeerimisel äärmiselt olulised.
See võib hõlmata hapnikuravi, kopsu taastusravi, immuniseerimist gripi ja kopsupõletiku vastu, samuti ühenduse loomist teistega, kes haigusega toime tulevad.
Sõna Verywellist
Teadmata põhjustel näib suremus IPF-is kogu maailmas suurenevat. Samal ajal töötatakse välja uusi ja täiustatud ravimeetodeid, kuna selle haiguse uurimine jätkub. Pärast diagnoosi ja teie arst peaksid tegema koostööd, et leida ravivõimalus, mis sobib teie konkreetsel juhul. Saadaval on mitmesuguseid ravimeid ja mõned patsiendid võivad olla kopsu siirdamise kandidaadid. Lisaks on saadaval tugigrupid, kus saate teistega suhelda ja õppida tehnikaid paremaks elamiseks vaatamata IPF-i omamisele. Lõppkokkuvõttes võib teie aktiivne roll oma tervishoius ka midagi muuta.
-drugs.jpg)
.jpg)
