Segatud sidekoehaigus (MCTD) on autoimmuunhaigus, millel on veel kolme sidekoe haiguse - süsteemse erütematoosluupuse (SLE), polümüosiidi ja skleroderma - mõned omadused.
ljubaphoto / Getty ImagesPõhjus
Ligikaudu 80 protsenti MCTD diagnoosiga inimestest on naised. Haigus mõjutab inimesi vanuses 5 kuni 80 aastat, kõige rohkem levib noorukite või 20-aastaste seas.
MCTD põhjus pole teada. Võib olla geneetiline komponent, kuid see pole otseselt päritud.
Sümptomid
Segatud sidekoehaiguste varajased toimed on sarnased teiste sidekoehaigustega kaasnevatele.
Sümptomiteks võivad olla:
- Väsimus
- Lihasvalu või -nõrkus
- Liigesevalu
- Madal palavik
- Raynaudi nähtus
MCTD vähem levinud tagajärjed on kõrge palavik, raske lihasepõletik, äge artriit, aseptiline (mitteinfektsioosne) meningiit, müeliit, sõrmede või varvaste gangreen, kõhuvalu, kolmiknärvi neuralgia, neelamisraskused, õhupuudus ja kuulmislangus .
Kopse mõjutab kuni 75 protsenti MCTD-ga inimestest. Ligikaudu 25 protsendil MCTD-ga patsientidest on neeruhaigus.
Diagnoos
Segakudede sidehaiguste diagnoosimine võib olla väga keeruline. Kolme seisundi - SLE, skleroderma ja polümüosiidi - tunnused ei esine tavaliselt üheaegselt ja arenevad aja jooksul tavaliselt üksteise järel.
On mitmeid tegureid, mis aitaksid eristada MCTD-d SLE-st või sklerodermiast:
- Vere anti-RNP (ribonukleoproteiin) ja / või Smith / RNP (Sm / RNP) antikehade kõrge kontsentratsioon lupus-spetsiifiliste antikehade (dsDNA-vastased antikehad) või skleroderma-spetsiifiliste antikehade (anti-Scl-70) puudumisel
- Teatud tüsistuste, mis on SLE puhul tavalised, puudumine, näiteks neeruprobleemid ja kesknärvisüsteemi probleemid
- Raske artriit ja pulmonaalne hüpertensioon (kumbki pole luupusel tavaline)
- Raske Raynaud 'nähtus ja tursed / tursed käed (kumbki pole luupuse puhul tavaline)
Isoleeritud anti-RNP või anti-Sm / RNP antikehade olemasolu veres on peamine eristav omadus, mis sobib MCTD diagnoosimiseks, ja nende antikehade olemasolu veres võib sümptomitele tegelikult eelneda.
Ravi
MCTD ravi on suunatud sümptomite kontrollimisele ja haiguse süsteemsete mõjude, näiteks elundite osalemise juhtimisele.
Põletikulised sümptomid võivad varieeruda kergest kuni raskeni ja ravi valitakse vastavalt raskusastmele.
- Kerge või mõõduka põletiku korral võib välja kirjutada MSPVA-sid või väikeses annuses kortikosteroide.
- Mõõdukas kuni raske põletik võib vajada suurt kortikosteroidide annust.
Elundite sekkumise korral võib välja kirjutada immunosupressante. Ja sellist süsteemset toimet nagu pulmonaalne hüpertensioon ravitakse hüpertensioonivastaste ravimitega.
Väljavaade
Isegi täpse diagnoosi ja sobiva ravi korral ei ole prognoos ennustatav. Teil võib tekkida pikemaid sümptomiteta perioode, mille jooksul ei pruugi te vajada MCTD ravi.
Selle seisundi mõju teie tervisele sõltub sellest, millised elundid on seotud, põletiku raskusastmest ja teie haiguse progresseerumisest.
Clevelandi kliiniku andmetel elab 80 protsenti inimestest pärast MCTD diagnoosimist üle vähemalt 10 aastat. MCTD prognoos on halvem patsientidel, kellel on skleroderma või polümüosiidiga seotud omadused.
