Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on suhteliselt tavaline seisund, mille korral südamelihas muutub paksuks ega suuda normaalselt verd pumbata. Enamikul HCM-iga inimestel pole sümptomeid või leitakse, et see seisund häirib igapäevaelu. Need, kellel on sümptomaatiline HCM, tunnevad tavaliselt õhupuudust (hingeldust), valu rinnus ja ebanormaalseid südamerütme. Hüpertroofse kardiomüopaatia tuvastamiseks on vaja teha pilditesti. Kui see on diagnoositud, saab seda (kuid mitte ravida) elustiili meetmete ja ravimite abil südame tugevdamiseks ja kaitsmiseks. Harvadel juhtudel on südamepuudulikkuse ja isegi äkksurma oht.

HCM on meestel sagedamini levinud kui naistel ja tavaliselt avastatakse see alles siis, kui inimene on 30ndates eluaastates, ehkki sümptomid võivad ilmneda kõigil, igas vanuses. Keskmiselt ühel inimesel 485-st elanikkonnast on HCM.

Sümptomid

Enamikul hüpertroofilise kardiomüopaatiaga inimestel ei esine sümptomeid. Need, kes seda teevad, kogevad neid tõenäoliselt vanemaks saades.

HCM-i võimalike sümptomite hulka kuuluvad:

• Hingeldus treeningu ajal, lamades (ortopnea) või äkki une ajal (paroksüsmaalne öine düspnoe)
• Stenokardia (valu rinnus)
• Südamepekslemine
• Pearinglus
• Väsimus
• Hüppeliigeste turse (turse)
• Minestamine (sünkoop)

Tüsistused

HCM-i korral muutuvad vatsakeste lihased seinad (südame alumised kambrid) ebanormaalselt paksuks - seda seisundit nimetatakse hüpertroofiaks. See põhjustab südamelihase ebaharilikku toimimist. Tõsise seisundi korral võib hüpertroofia põhjustada südamepuudulikkust ja südame rütmihäireid.

Kui hüpertroofia muutub äärmuslikuks, võib see vatsakesi moonutada, mis võib häirida mitraalklapi tööd ja võib põhjustada aordiklapi all oleva obstruktsiooni, häirides verevoolu läbi südame. Hüpertroofiline kardiomüopaatia on seotud paljude südamehaigustega, millest enamik võib põhjustada südamepuudulikkust.

Diastoolne düsfunktsioon

Diastoolne düsfunktsioon viitab vatsakese lihase ebanormaalsele jäikusele, mis raskendab vatsakeste täitmist verega iga löögi vahel. HCM-is tekitab hüpertroofia ise vähemalt teatud diastoolset düsfunktsiooni. Kui raske, võib diastoolne düsfunktsioon põhjustada südamepuudulikkust, väsimust ja tõsist õhupuudust. Isegi suhteliselt kerge diastoolne düsfunktsioon raskendab HCM-iga patsientidel südame rütmihäirete, eriti kodade virvenduse talumist.

Vasaku vatsakese väljavoolu takistus (LVOT)

LVOT-is tekitab südamelihase paksenemine aordiklapi all veidi osalise obstruktsiooni, mida nimetatakse subvalvulaarseks stenoosiks, mis häirib vasaku vatsakese võimet verd väljutada iga südamelöögiga. Sellele tingimusele viidatakse kui

Mitraalregurgitatsioon

Mitraalregurgitatsiooni korral ei sulgu mitraalklapi vasaku vatsakese löömise korral normaalselt, mis võimaldab verel vasakusse aatriumi tahapoole voolata (“regurgiteeruda”). HCM-is toimub see vatsakese kokkutõmbumise moonutuste tõttu.

Südame lihase isheemia

Hüpertroofilise kardiomüopaatia tagajärjel tekkiva isheemia (hapnikuvaegus) korral muutub süda nii paksuks, et mõned lihase osad ei saa piisavalt verd, isegi kui koronaararterid ise on täiesti normaalsed. Kui see juhtub, võib tekkida stenokardia (eriti pingutuse korral) ja isegi müokardiinfarkt (südamelihase surm) on võimalik.

Äkksurm on HCM-i kõige tõsisem võimalik komplikatsioon. Tavaliselt on see tingitud ventrikulaarsest tahhükardiast või vatsakeste virvendusest.

Põhjused

Selle seisundi põhjustab üks mitmest geneetilisest mutatsioonist, mis põhjustab südamelihase paksenemist ja jäikust.

HCM võib olla kas obstruktiivne või mitteobstruktiivne. Obstruktiivses HCM-is pakseneb sein (vahesein) kahe südamekambri vahel. Samuti võivad pumpamiskambri seinad muutuda jäigaks, blokeerides või vähendades verevoolu vasakust vatsakesest aordini. Enamikul HCM-iga inimestel on seda tüüpi.

Mitteobstruktiivses HCM-is jäikub südame peamine pumpamiskamber. See piirab seda, kui palju vatsakest saab verd sisse ja välja pumbata, kuid verevool ei ole blokeeritud.

Peaaegu pooltel HCM-iga patsientidest ei ole geneetiline häire üldse pärilik, vaid see toimub spontaanse geenimutatsioonina - sellisel juhul ei ole patsiendi vanematel ja õdedel-vendadel suurem risk HCM-i tekkeks. Kuid selle “uue” mutatsiooni saab edasi anda järgmisele põlvkonnale.

HCM on meestel sagedamini levinud kui naistel. Inimesed avastavad selle seisundi sageli 30ndates eluaastates, ehkki kellelgi, alates vastsündinutest kuni eakateni, võivad sümptomid ilmneda. Uuringud näitavad, et HCM on keskmiselt ühel 485 inimesel kogu elanikkonnast.

Diagnoos

Seda seisundit saab diagnoosida mitmel viisil:

• Südame magnetresonantstomograafiat (MRI) peetakse parimaks meetodiks HCM diagnoosimiseks. MRI skanner loob võimsate magnetite ja raadiolainete abil südamelihase pilte, võimaldades arstidel näha, kui hästi see toimib.
• Ehhokardiogrammi testimisel kasutatakse helilaineid (ultraheli), et tuvastada südame paksuse kõrvalekaldeid ja kontrollida, kas kambrid ja ventiilid verd pumpavad. Ehhokardiogramme tehakse mõnikord ajal, mil inimene kõnnib või jookseb jooksulindil - seda nimetatakse "stressitestiks".
• Elektrokardiogramm (EKG) võib paljastada vasaku vatsakese hüpertroofia. Elektroodide külge kinnitatud liimipadjad asetatakse südamele ja mõnikord ka jalgadele, et mõõta teie südamest pärit elektrisignaale. EKG võib näidata ebanormaalseid südamerütme ja südame paksenemise märke. Mõnel juhul on vaja kaasaskantavat EKG-d, mida nimetatakse Holteri kuvariks. See seade registreerib südame tegevust pidevalt ühe kuni kahe päeva jooksul. Seda testi kasutatakse mõnikord sõelumisvahendina HCM-i otsimiseks noortest sportlastest.

Kuna HCM on geneetiline seisund, peaksid kõigi selle diagnoosiga pereliikmed läbima EKG ja ehhokardiogrammi.

Ravi

Kuigi HCM-i ei saa ravida, saab seda enamasti kontrollida. HCM-i haldamine võib aga muutuda üsna keerukaks ja igaüks, kellel on HCM-i sümptomid, peaks jälgima kardioloogi.

Hüpertroofilise kardiomüopaatia raviks kasutatavate ravimeetodite hulgas on:

• Beetablokaatorid - ravimid, mis vähendavad südame löögisagedust ja vähendavad südame koormust
• Kaltsiumiblokaatorid - ravimid, mis vähendavad sümptomeid ja parandavad HCM-iga inimeste treenimistaluvust
• Arütmiavastased ravimid, näiteks amiodaroon, südame rütmi reguleerimiseks
• Antikoagulandid, nagu hepariin või varfariin, et vähendada arütmiate tagajärjel tekkida võivate trombide tekkimise tõenäosust
• Alkoholi vaheseina ablatsioon - protseduur, kus etanool (teatud tüüpi alkohol) süstitakse läbi toru väikesesse arteri, mis varustab verd südamelihase paksenenud piirkonda, põhjustades sealsete rakkude surma ja koe kokkutõmbumist.
• Septali müektoomia, avatud südameoperatsioon, mis eemaldab osa paksenenud vaheseinast, mis paisub vasakusse vatsakesse. Seda peetakse tavaliselt ainult obstruktiivse HCM-i ja raskete sümptomitega inimestele, kes on nooremad või kelle ravimid ei toimi hästi.
• Siirdatav kardioverteri defibrillaator (ICD), südamestimulaator või südame resünkroniseerimisravi seade, kui ravimid ei aita
• Südame siirdamine - kaugelearenenud lõppstaadiumis haigusega HCM-i patsientidel võib see protseduur inimese haige südame asendada terve doonorsüdamega.

HCM on noorte sportlaste tavaline äkksurma põhjus. Kõik, kellel on HCM, peaksid enne äärmist pingutust või võistluslikku treeningut pöörduma oma arsti poole. HCM-iga patsientide puhul, kellel on suur äkksurma oht, tuleks tungivalt kaaluda implanteeritavat defibrillaatorit.

Elamine HCM-iga

Kui teil on diagnoositud HCM, peate võib-olla mõne elustiili kohandama, sõltuvalt haiguse tõsidusest.

• Vältige rasket treeningut, eriti intensiivset, võistlussporti ja rasket tõstmist.
• Püsige hästi niisutatud, kuna dehüdratsioon võib HCM-i süvendada.
• Vähendage alkoholi tarbimist, kuna soovitatavast alkoholikogusest suurem joomine võib kahjustada teie südant ja põhjustada kõrge vererõhku.
• Jälgige oma kehakaalu muutusi: äkiline kaalutõus võib olla põhjustatud vedelikupeetusest, mida võivad põhjustada teie kasutatavad ravimid.
• Teie seisundi jälgimiseks tehke regulaarset kontrolli.
• Stenokardia tõenäosuse vähendamiseks vältige seksimist pärast rasket sööki. Samuti peaksite proovima oma seksuaaltegevuse alguses mitte olla liiga energiline.
• Loobuge suitsetamisest, mis suurendab teie pärgarteritõve tekkimise tõenäosust.

Sõna Verywellist

HCM-i diagnoos ei pea takistama teie elu. Enamikul juhtudel on HCM suhteliselt healoomuline haigus, kus umbes kaks kolmandikku patsientidest elavad normaalse eluea ilma oluliste probleemideta. Kui olete haigusest teadlik ja ravite seda arsti abiga hoolikalt, pole midagi teha takistada teil täisväärtuslikku ja aktiivset elu.