Skleroderma sümptomid

Skleroderma on sidekoe krooniline autoimmuunhaigus, mis põhjustab naha kõvenemist ja pingutamist. (Scleroderma tähendab kreeka keeles "kõva nahka"). Haigus võib paikneda kõigi nahaga seotud sümptomitega või see võib olla süsteemne ja kõvenemine võib esineda organismi sidekudedes.

Peaaegu kõigil, kellel on skleroderma, tekivad paksu kõvastunud naha laigud. Piirkond sõltub sklerodermia tüübist, kuid sageli hõlmab see käsi, käsi ja / või nägu ning mõnikord kere ja jalgu. Naha pinguldamisel võib liikumine olla piiratud ning tekkida liigeste ja lihaste valu.

Süsteemne vorm, mida nimetatakse ka süsteemseks skleroosiks (SSc), põhjustab tavaliselt ka naha värvimuutust, käte turset, käte ja jalgade veresoonte ahenemist vastusena külmadele, punetavatele laigudele näol tursuvatest veresoontest, kaltsiumi ladestumisest naha all, kõrvetised ja muud seedetrakti probleemid. Lisaks võivad kopsud, süda või neerud muutuda kahjustatuks ja nende tõhus toimimine peatada, mis võib põhjustada tõsiseid sümptomeid ja tüsistusi, nagu õhupuudus ja ebaregulaarsed südamerütmid (arütmiad).

Raviprotseduurid varieeruvad suuresti sõltuvalt sklerodermia tüübist ja sümptomitest, kuid võivad hõlmata kohalikke ja / või suukaudseid ravimeid ning füsioteraapiat arsti, näiteks reumatoloogi (autoimmuunsete ja põletikuliste seisundite spetsialist) järelevalve all.

Verywell / Emily Roberts

Tüübid

Skleroderma kaks peamist kategooriat on lokaliseeritud skleroderma, mis mõjutab nahka ja aeg-ajalt nende lihaseid või liigeseid, ja süsteemne skleroderma, mis hõlmab kogu keha veresooni ja siseorganeid.

Lokaliseeritud skleroderma mõjutab enamasti lapsi ja on vähem tõsine kui süsteemne skleroos, mida esineb sagedamini täiskasvanutel. Skleroderma põhjused pole siiani teada, kuid arvatakse, et see on seotud kollageeni (valk sidekoes) kogunemisega nahas ja ebanormaalse immuunsüsteemi vastusega. A

Lokaliseeritud skleroderma võib ilmneda ühes kohas või mitmes nahaplaastris või -piirkonnas. Sellel on kaks peamist alamtüüpi:

• Lineaarne skleroderma: kahjustused näevad välja nagu sirgjooned või triibud
• Morphea: Tekivad punakad ovaalsed laigud

Lokaliseeritud skleroderma tavalised sümptomid

Lokaliseeritud skleroderma on haruldane haigus. Lineaarne skleroderma hõlmab tavaliselt nii naha pindmist kui ka sügavamat kihti, kuid morphea ei kipu minema epidermise ja pärisnaha pindmistest kihtidest kaugemale.

Lineaarne skleroderma

Lineaarne skleroderma moodustub kõvenedes joonteks. See esineb sageli ühel kehapoolel ja võib ilmneda joonena alla käe või jala või mõnikord ka pea. Kui see levib sügavamatesse nahakihtidesse, võib see hõlmata ka lihaseid ja luid. Lineaarne sklerodermia esineb tavaliselt lastel.

Lineaarse skleroderma levinumad sümptomid on:

• Kõvenenud, vahase naha jooned või triibud pagasiruumi ja jäsemetel või näol ja peanahal
• Naha värvimuutus, mis võib tunduda heledam või tumedam
• Liigese tihedus

Morphea

Morphea scleroderma, lokaliseeritud skleroderma levinum vorm, moodustub kõige sagedamini kõhul ja seljal. Mõnikord võib see areneda ka näol, kätel ja jalgadel.

Morphea võib piirduda ühe kuni nelja väikese laiguga (naastude morphea) või mõnel juhul võib see levida suurtele kehapiirkondadele (üldine morphea). Morphea esineb kõige sagedamini täiskasvanutel vanuses 20-50 aastat, kuid see võib esineda ka lastel.

Sagedasemad sümptomid on:

• Punaka naha plaastrid, mis paksenevad kõhu, rindkere või selja kindlateks, ovaalse kujuga piirkondadeks
• Nahk muutub pinguldades vahaseks ja läikivaks
• Plaastrite keskosa võib olla elevandiluust või kollastest violetsete äärtega
• Sügelus (naha sügelus)

Morphea kipub olema ovaalne ja punakas, kuid vahased laigud võivad värvi, varju (heleda või tumeda), suuruse ja kujuga erineda. Plaastrid võivad suuremaks minna või kahaneda ja need võivad iseenesest kaduda.

Lokaliseeritud skleroderma kaob aja jooksul tavaliselt, kuid see võib naha värvimuutust jätta ka pärast selle taandumist. Lineaarne skleroderma kestab tavaliselt kaks kuni viis aastat ja morfea kahjustused kestavad keskmiselt kolm kuni viis aastat.

Süsteemse skleroderma tavalised sümptomid

Süsteemne sklerodermia võib mõjutada sidekude paljudes kehaosades. Kaks peamist alamtüüpi on piiratud skleroderma, mis progresseerub aastate jooksul aeglaselt, ja difuusne skleroderma, mis katab rohkem nahapiirkondi ja areneb kiiresti mitmesse elundisse ja süsteemi.

Piiratud sklerodermia

Piiratud sklerodermiat nimetatakse ka piiratud naha süsteemseks skleroosiks või CRESTi sündroomiks, mis on selle levinud seisundite ja sümptomite lühend.

CREST

Piiratud sklerodermiaga inimestel võib olla CREST-i kaks või enam ühist tunnust:

• Kaltsinoos, mis on kaltsiumi ladestumine nahas
• Raynaud 'nähtus, veresoonte spasm külmetuse, stressi või emotsionaalse häire korral, mis võib vähendada sõrmede või varvaste verevoolu
• Söögitoru düsfunktsioon, see tähendab, kui söögitoru ääristavad silelihased kaotavad normaalse liikumise ja funktsiooni
• Sklerodaktüülia, sõrmede ja käte naha paksenemine ja pinguldamine
• Telangiektaasia, kapillaaride (väikeste veresoonte) turse näo ja käte nahapinna lähedal, mis põhjustab punaseid laike

Piiratud skleroderma / CRESTi tavalised nahaga seotud sümptomid on:

• Sõrmed või varbad muutuvad külmaks siniseks ja / või valgeks ning muutuvad siis uuesti üles soojenedes erepunaseks
• Sõrmede turse ja vorstilaadne välimus
• Naha paksenemine näol, kätel ja jalgadel
• Väikesed kõvad tükid nahas või nahas (kaltsinoos)
• Sõrmed kõverduvad naha pingutamise tõttu
• Sõrme liikumise ulatus on vähenenud
• Vahaline, maskitaoline näo välimus
• Pisikesed punased laigud kätel ja näol
• Ebanormaalne naha kuivus

Ameerika Scleroderma Fondi andmetel algab hinnanguliselt 95% süsteemse skleroderma juhtumitest Raynaud 'nähtusega. Piiratud skleroderma korral esineb Raynaudi nähtus sageli mitu aastat enne naha paksenemist.

Piiratud skleroderma varajased sümptomid hõlmavad sõrmede või varvaste tundlikkust ja / või turset. Käte turse võib olla eriti tugev hommikul lihaste passiivsuse tõttu uneaegadel. Sõrmed võivad tunduda vorstitaolised, mistõttu on käe rusikasse sulgemine keeruline. Sümptomid võivad päeva möödudes vaibuda.

Seedetrakti probleemid mõjutavad kuni 90% inimestest, kellel on süsteemne skleroderma. Söögitoru on kõige sagedamini seotud organ, mis mõjutab 67% süsteemse sklerodermiaga inimestest. Sümptomid on tingitud söögitoru struktuurilistest ja funktsionaalsetest muutustest, mis võivad piiratud või hajus sklerodermia

Söögitoru tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Kõrvetised (põletustunne rinna luu taga)
• Raskused või valu neelamisel
• Regurgitatsioon
• Kähedus
• Suuhaavandid
• Happeline maitse suus

Kõige tavalisem sümptom on kõrvetised. Selle põhjuseks on söögitoru ärritus happe refluksi abil (maohappe varundamine või söögitoru tagasijooks).

Mõnikord koguneb piiratud sklerodermiaga inimestel liigne kollageen kopsu õhukottide vahelisse koesse, muutes kopsukoe jäigemaks ja vähem võimeliseks korralikult töötama. Kui kopsud kahjustuvad, on tavalised täiendavad sümptomid järgmised:

• Püsiv köha
• Õhupuudus

Difuusne sklerodermia

Raynaudi nähtus esineb hajusa sklerodermiaga inimestel sageli samaaegselt või vahetult enne naha paksenemist. Difuusne sklerodermia võib hõlmata südant, kopse, neere, seedetrakti ning kesk- ja perifeerset närvisüsteemi.

Difuusse sklerodermia sagedasemad sümptomid on:

• Sõrmede turse ja vorstilaadne välimus
• Naha paksenemine kere, käte, käte ja jalgade suurtel aladel
• Vahaline, maskitaoline näo välimus
• CREST
• Naha tumenemine või soola-pipra välimus
• Huulte hõrenemine ja suu ümber korts
• Lihas- ja liigesevalu ja / või jäikus
• Võre müra koos liigeste liikumisega
• Kaalukaotus
• Väsimus
• Kõrvetised
• Gastroparees (iiveldus, täiskõhutunne või puhitus maos oleva toidu pidamise tõttu)
• Krambid ja / või kõhulahtisus
• Krooniline köha
• Õhupuudus

Lihase- ja liigesevalu võib esineda ka kõõluste ning käte ja jalgade lihastes. See võib halvendada pahkluude, randmete, põlvede või küünarnukkide liikumist. Haiguse progresseerumisel võib tekkida lihaste kaotus ja nõrkus koos turse, soojuse ja hellusega liigeste ja lihaste ümber.

Sageli kogevad difuusse sklerodermiaga inimesed võremüra, kui nad üritavad liigutada põletikulisi liigeseid, eriti liigeseid põlvedes ja allapoole.

Alumises seedetraktis võib difuusne skleroderma mõnikord aeglustada toidu liikumist ja vähendada toidu imendumist.

Mõlemat tüüpi süsteemse sklerodermia korral võivad kaltsinoosi tükid läbi naha murda ja lekkida valge aine. Seejärel võivad lahtised jaotustükid nakatuda.

Harva esinevad sümptomid

Lokaliseeritud skleroderma on haruldasi alatüüpe, mis võivad mõnikord olla tõsisemad seisundid. Nende tüüpide hulka kuuluvad:

• Nahaalune morfea mõjutab sügavamaid kudesid ja võib ulatuda sügavale lihastesse.
• Bulloos morphea põhjustab morphea piirkonnas mullitaolisi muhke või erosioonipiirkondi.
• Üldine morfea võib piirata ka liigese funktsioneerimist selle suurema leviala tõttu. Harvadel juhtudel võivad suuremad kahjustused kokku sulada, kattes kogu keha.
• En coup de saber on haruldane lineaarse sklerodermia vorm, mis mõjutab pead, eriti otsaesist. Kahjustused moodustavad surutud sooned, mis sarnanevad mõõga haavale või mõõga löögile. Kui see on peanahal, võib tekkida juuste väljalangemine. Harvadel juhtudel võib riigipööre põhjustada näoluude kasvu kõrvalekaldeid ja erinevalt muudest piiratud sklerodermia vormidest võib see korduda mitu aastat pärast kadumist.

Mõned süsteemse skleroderma põdevad inimesed kogevad täiendavaid sümptomeid, mis võivad haigusega seotud olla või mitte. See võib hõlmata järgmist:

• Kolmiknärvi neuralgia (tugeva näo valu äkilised episoodid)
• Piiratud silmade liikumine
• Tõsine väsimus ja depressioon

Tüsistused

Skleroderma võib põhjustada palju tüsistusi, mis ulatuvad kergest kuni eluohtlikeni. Need tekivad tavaliselt siis, kui häiret pole ravitud või kui ravi ei suuda sümptomeid piisavalt lahendada.

Lokaliseeritud sklerodermia tüsistused

Lokaliseeritud skleroderma tüsistused hõlmavad järgmist:

• Liigesevalu: umbes 10% kuni 20% lokaliseeritud skleroderma põdevatest inimestest tekitab kahjustatud liigestes valu.
• Käe või jala aeglane kasv: lihastele ja kõõlustele ulatuv lineaarne skleroderma võib mõnikord mõjutatud jäseme kasvu lastel peatada või aeglustada.
• Samaaegne põletikuline artriit ja juveniilne idiopaatiline artriit (JIA): kui lokaliseeritud skleroderma ja artriit esinevad koos, võivad kahjustused katta artriitilisi liigeseid ja artriit võib ravile vähem reageerida või reageerida.

Süsteemse sklerodermia tüsistused

Süsteemse skleroderma tüsistused on kõige sagedamini seotud difuusse sklerodermiaga ja võivad hõlmata paljusid elundeid ja kehasüsteeme. Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Haavandid sõrmedel ja varvastel: raske Raynaudi nähtus võib takistada sõrmede ja varvaste verevoolu, põhjustades haavandeid, mida võib olla raske ravida. Sõrmeotsad võivad jäädavalt kahjustuda.
• Gangreen: Äärmuslikel juhtudel võivad ebanormaalsed või kitsenenud veresooned koos raskete Raynaud'idega põhjustada gangreeni ja vajada amputeerimist.
• Inkontinents: lihaste nõrgenemine, mis on põhjustatud närvide verevarustuse vähenemisest, võib põhjustada seedetrakti ebamugavust ja uriini või fekaalide inkontinentsi.
• Kopsukahjustus: pulmonaalsest hüpertensioonist ja kopsude sidekoe armistumisest tingitud hingamisprobleemid võivad põhjustada kopsuhaigust ja potentsiaalselt südamepuudulikkust.
• Südameprobleemid: südamekoe ja ahenenud veresoonte armistumine võib põhjustada südame rütmihäireid ja harvadel juhtudel südamelihase põletikku (müokardiit).
• Neerukahjustus: Piiratud verevool neerudes võib põhjustada skleroderma neerukriisi. Ravimata jätmisel võib see seisund põhjustada pahaloomulist kõrget vererõhku ja neerupuudulikkust.
• Hambaprobleemid: näonaha tugev pinguldamine võib raskendada suu avamist hammaste pesemiseks piisavalt lai. Lisaks võib happe refluks hävitada hambaemaili ja sklerodermiast tingitud muutused igemekoes võivad põhjustada hammaste lõdvenemist või välja kukkumist.
• Silmade ja suu kuivus: Difuusne skleroderma võib põhjustada silmade ja suu kuivamist, seda seisundit nimetatakse Sjögreni sündroomiks.
• Mao antrali vaskulaarse ektaasia sündroom (GAVE): mõnikord nimetatakse seda "arbuusikõhuks", on see haruldane seisund, mille tulemuseks on laienenud veresoonte maos punase triibuga alad ja rauavaegusaneemia. GAVE, mis mõjutab hinnanguliselt 5% süsteemse sklerodermiaga inimestest, suurendab maovähi riski.
• Seksuaalne düsfunktsioon: sklerodermiaga meestel võib esineda erektsioonihäireid; naistel võib olla vähenenud määrimine ja tupeava kitsenemine.
• Südamepuudulikkus: sklerodermiaga seotud südameprobleemid võivad avalduda ebanormaalse südamerütmi või kongestiivse südamepuudulikkuse vormis.
• Närvisüsteemi probleemid: närvisüsteemi kahjustuse korral võivad tekkida peavalud ja peapööritused, krambid ja nägemishäired. Mõnel juhul võib see põhjustada ka afaasiat (keele rääkimise ja mõistmise võime kaotus).

Millal pöörduda arsti poole

Isikud, kellel ilmnevad skleroderma sümptomid, peaksid otsima selle keerulise haiguse asjatundlikku arsti, näiteks reumatoloogi. Skleroderma varajane avastamine võib aidata vähendada tõsiste komplikatsioonide riski. Tunnustades ja ravides varases süsteemses sklerodermias elundite osalemist, saate vältida pöördumatuid kahjustusi.

Sõna Verywellist

Kui teil või teie lapsel diagnoositakse skleroderma, võib see olla ülekaalukas, kuid on oluline meeles pidada, et lokaliseeritud skleroderma kaob aja jooksul tavaliselt ja süsteemne skleroderma on mõjutatud elundite sihtimiseks võimalik ravida.

Kui see on lokaliseeritud skleroderma, saabub tõenäoliselt aeg, mil uusi kahjustusi ei moodustu ja olemasolevad tuhmuvad. Süsteemse skleroderma korral paranevad ravimeetodid pidevalt ja need võivad aidata teil sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti parandada.