Mis on Leiomyosarcoma?

Leiomüosarkoom on haruldane vähiliik, mis kasvab silelihastes, mis on tahtmatud ja iseenesest kokku tõmbuvad. See pehmete kudede sarkoom mõjutab kõige sagedamini kõhuorganeid, kuid võib areneda kõikjal kehas, sealhulgas veresooned ja nahk. Kuna leiomüosarkoomid on ettearvamatud ega reageeri keemiaravile eriti hästi, ravitakse neid tavaliselt kirurgilise eemaldamisega.

Leiomüosarkoomi sümptomid

Leiomüosarkoomi ei tunta haiguse varases staadiumis sageli ära. Enamasti on varajases staadiumis kasvajad asümptomaatilised (ilma sümptomiteta). Sümptomite ilmnemisel varieeruvad need vastavalt tuumori suurusele ja asukohale ning ka sellele, kas kasvaja on metastaseerunud (levinud) või mitte.

Kuigi valu kasvaja piirkonnas on võimalik, on see suhteliselt haruldane. Mõnes kehaosas võib esineda turset ja tajutavat massi, kuid kasvajad võivad areneda ka piirkondades, kus neid ei saa füüsiliselt puudutada ega tajuda.

Leiomüosarkoom võib tekkida kõikjal, kus asuvad silelihased, sealhulgas veresooned, seedetrakt ja urogenitaaltrakt. Levinumad asukohad on kõht, retroperitoneum (kõhuõõne taga asuv ruum), suuremad veresooned (nagu alumine õõnesveen) ja eriti emakas.

Leiomüosarkoomiga inimesed võivad aru saada, et midagi toimub ainult siis, kui arenevad vähi üldised tunnused, sealhulgas:

• Püsiv väsimus
• Seletamatu kaalulangus
• Iiveldus
• Oksendamine
• Öine higistamine
• Halb enesetunne (üldine halb enesetunne)

Muud iseloomulikud sümptomid võivad areneda sõltuvalt kasvaja asukohast:

• Emakas: emakas esinevad kasvajad võivad põhjustada ebanormaalset verejooksu tupest või eritist ning muuta soole- või põieharjumusi.
• Seedetrakt: mao, peensoole, käärsoole ja pärasoole kasvajad võivad põhjustada melena (must, tõrva väljaheide), hematemeesi (verine oksendamine) ja kõhukrampe. Söögitoru kasvajad võivad põhjustada düsfaagiat (neelamisraskusi) ja odünofaagiat ( valulik neelamine).
• Retroperitoneum: kõhu limaskesta vooderdise ja kõhu seina vahelises ruumis tekkivad kasvajad võivad põhjustada melena, alajäsemete turset (turset) ja varajast küllastustunnet (täiskõhutunne juba pärast paari hammustust).
• Suuremad veresooned: südame ja neerude suuremate anumate kasvajad võivad põhjustada alaseljavalu (neeru verevoolu vähenemise tõttu) ja üldist turset (peamiselt alajäsemeid ja silmade ümbrust).
• Maks: maksakasvajad võivad avalduda parempoolses parempoolses kõhuvalus ja kollatõves (naha ja / või silmade kollasus).
• Pankreas: Pankrease kasvajad põhjustavad kõhuvalu sagedamini kui muud tüüpi ja võivad põhjustada ka melenat ja kollatõbe.

Kuna leiomüosarkoomi varajases staadiumis esinevad sümptomid on sageli mittespetsiifilised ja ilmsed sümptomid kipuvad arenema kaugelearenenud haigusega, pole harvad juhud, kus metastaasid diagnoositakse esimesel arsti visiidil. Metastaaside levinumad kohad on kopsud, aju, nahk ja luud.

2014. aasta uuringute ülevaade ajakirjasSarkoomjõudis järeldusele, et mitte vähem kui 81% leiomüosarkoomiga inimestest kogevad kaugemaid metastaase, samas kui umbes pooltel kordub (vähk taastub) isegi agressiivse ravi korral.

Põhjused

Nagu kõigi vähivormide puhul, on ka leiomüosarkoomi põhjus halvasti mõistetav. Üldiselt on kõik vähid onkogeenide ja / või tuumori supresseerivate geenide struktuuri ja aktiivsuse ebanormaalsete muutuste tagajärg. Kõige lihtsamalt öeldes võivad onkogeenid põhjustada vähki, kui need on "sisse lülitatud", samas kui kasvaja supresseerivad geenid võivad põhjustada vähk, kui nad on "välja lülitatud".

Arvatakse, et need muutused tulenevad geneetilistest ja keskkonnateguritest. Leiomüosarkoomi teatud vormides on seotud mitmete spetsiifiliste geneetiliste mutatsioonidega, mis hõlmavad geene TP53, ATRX ja MED12, kuigi nende olemasolu ei tähenda, et teil haigus areneks.

On oletatud, et teatud keskkonnategurid võivad leiomüosarkoomile eelsoodumusega inimestel põhjustada onkogeeni või kasvaja supressori geenide spontaanseid muutusi. Teiste vähkkasvajate raviks kasutatavat suurtes doosides kiirgust nimetatakse sageli põhjuseks, eriti lastel, samas on seotud (ehkki nõrgalt) ka teatud keemiliste herbitsiidide, arseeni ja dioksiiniga.

Leiomüosarkoomid on haruldased, esinevad umbes kahel inimesel 100 000-st, kuid kuuluvad täiskasvanute seas kõige levinumate sarkoomide hulka. See haigus mõjutab mehi ja naisi võrdselt ning esineb sagedamini täiskasvanutel kui lastel. Teadmata põhjustel mõjutab emaka leiomüosarkoom mustanahalisi naisi kaks korda kiiremini kui valgeid naisi.

Diagnoos

Leiomüosarkoomi diagnoos tehakse tavaliselt mitmesuguste testide ja hindamistega, sealhulgas sümptomite ja haigusloo ülevaade, füüsiline eksam, vereanalüüsid, pildistamise uuringud ja kasvaja enda biopsia.

Märkus. Arst võib viidata leiomüosarkoomile ka kasvaja asukoha põhjal. Näiteks enamik seedetrakti leiomüosarkoomidest kuuluvad seedetrakti strooma kasvajate (GIST) alla.

Vereanalüüsid

Vereanalüüse ei kasutata leiomüosarkoomi tuvastamiseks, vaid haigusele iseloomulike tunnuste tuvastamiseks, mis võivad diagnoosi toetada.

Need võivad hõlmata täielikku vereanalüüsi (CBC), et tuvastada teie vere koostises või struktuuris esinevaid ebakorrapärasusi, samuti ulatuslikku metaboolset paneeli, mis mõõdab maksa, luude ja muude organite kemikaalide taset, mis esinemise korral kipuvad suurenema või vähenema vähist.

Kujutiseuuringud

Leiomüosarkoomi diagnoosimisel ja hindamisel kasutatud pildiuuringud hõlmavad järgmist:

• Röntgenikiirgus, mis kasutab üksikasjalike piltide loomiseks ioniseerivat kiirgust (kasutatakse tavaliselt siis, kui uuringul on tunda kasvajat)
• Kompuutertomograafia (CT), mis kasutab röntgenpildi seeriat teie siseorganite kolmemõõtmeliste "viilude" loomiseks
• Magnetresonantstomograafia (MRI), mis kasutab võimsaid raadiolaineid ja magnetvälju väga detailsete piltide loomiseks, eriti pehmetest kudedest
• Positronemissioontomograafia (PET), mis kasutab radioaktiivset märgistusainet suurema metaboolse aktiivsusega piirkondade leidmiseks, näiteks pahaloomuliste kasvajate tekkimisel.

Kuigi pildistamisuuringud suudavad tuvastada kasvajaid, eriti neid, mida pole hõlpsasti tunda, ei suuda nad eristada leiomüosarkoomi ja selle healoomulist vastet, leiomüoomi. (Emakamüoom on leiomüoomi üks näide.)

Kujutiseuuringud võivad anda teavet kasvaja täpse suuruse, asukoha ja ulatuse kohta enne kirurgilist eemaldamist.

Biopsia

Lõpliku diagnoosi saamiseks tuleb saada kasvaja proov ja saata see mikroskoobi all patoloogile hindamiseks.

Üks viis, kuidas seda tehakse, on peene nõelaga aspiratsioon (FNA), mille käigus rakkude ekstraheerimiseks sisestatakse naha kaudu kasvajasse õõnes nõel. Nõela õige paigutamise juhendamiseks võib kasutada ultraheli või elavat MRI-uuringut.

Kui FNA ei suuda esitada veenvaid tõendeid vähi kohta, võib kasutada paksemat südamiku-nõela biopsiat või sisselõike biopsiat (mille käigus eemaldatakse osa kasvajast). Sarkoomi kahtluse korral välditakse üldist biopsiat, invasiivsemat kirurgilist protseduuri, mida kasutatakse kogu kasvaja eemaldamiseks. Selle asemel eelistatakse pärast haiguse diagnoosimist hästi planeeritud resektsioonikirurgiat.

Biopsia pole hädavajalik ainult leiomüosarkoomi diagnoosimisel - see annab ka lähtepunkti haiguse lavastamiseks.

Lavastamine ja hindamine

Pärast leiomüosarkoomi diagnoosi kinnitamist korraldatakse kasvaja, et teha kindlaks, kui kaugele vähk on arenenud. Määramine aitab suunata sobivat ravi.

Lavastus põhineb kasvaja suurusel, kas kasvaja on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse ja kas see on levinud kaugetesse elunditesse.

Kasvaja hinnatakse ka selle järgi, millised on kasvajarakud mikroskoobi all. Liigitegurite hulka kuulub kasvajarakkude jagunemise kiirus ja osa kasvajast koosnevast nekrootilisest (surnud) koest.

Leiomüosarkoomi kasvajad lavastatakse numbritega 1 kuni 4. Mida suurem on arv, seda rohkem on vähk edasi arenenud. Leiomüosarkoomi 4. etapp näitab kaugeid metastaase.

Leiomüosarkoomi kasvajad liigitatakse vahemikku 1 kuni 3. Kõrgemad astmed näitavad agressiivsemaid ja kiiresti kasvavaid kasvajaid.

Ravi

Leiomüosarkoomi ravis osalevad sageli mitmesugused vähispetsialistid, sealhulgas kirurgiline onkoloog, kiiritus onkoloog ja meditsiiniline onkoloog (kes jälgib keemiaravi). Pole haruldane, et korraga töötab kooskõlastatult kaks kuni kolm spetsialisti.

Esialgne kirurgiline ravi on tüüpiline, kuid selle toetamiseks ja teistesse kehaosadesse naasnud või metastaseerunud kasvajate raviks kasutatakse sageli kemoteraapiat ja kiiritusravi.

Kirurgia

Kuna leiomüosarkoom on nii varieeruv ja sageli agressiivne, peetakse kasvaja kirurgilist resektsiooni tavaliselt ravi esimeseks jooneks - ja kuldstandardiks. See on protseduur, mille käigus kasvaja ja seda ümbritsev kude (servad) eemaldatakse kirurgiliselt.

Eelnevalt hinnatakse, kas marginaalid on positiivsed (tähendab vähirakkudega asustatud) või negatiivsed (tähendab vähivabad). See määrab ära, kui palju koe tuleb resekteerida.

Sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast võib läbi viia avatud operatsiooni (mis hõlmab sisselõiget ja traditsioonilisi kirurgilisi tööriistu) või minimaalselt invasiivse laparoskoopilise ("lukuaugu"). Mõni kirurgiline üksus võib täpsema resektsiooni tagamiseks teha isegi robotoperatsiooni, eriti piirkondades, kus on haavatavad närvid või veresooned.

Kui vähk taastub pärast esmast resektsiooni, võib kemoteraapia ja kiiritusraviga koos kasutada täiendavat operatsiooni. Mõnikord eemaldatakse ka suuremad metastaatilised kasvajad.

Samuti võib rekonstrueerivat operatsiooni teha kas resektsiooni ajal või hilisemal kuupäeval, kui resektsioon põhjustab märgatavat deformatsiooni. See võib hõlmata müokutaanse klapi ehitamist, mille käigus korjatakse naha, nahaaluse koe, rasva ja lihaste teiselt kehaosalt, et "täita" nähtavad lohud teises.

Kiirgus

Lisaks kirurgilisele resektsioonile hõlmab leiomüosarkoomi raviplaan sageli operatsioonijärgset kiiritust, et hävitada kõik ülejäänud vähirakud kasvaja ümbruses. Kiirgus toimib vähirakkude geneetilise materjali kahjustamise kaudu, takistades seeläbi nende paljunemist ja levikut. Kiirgus edastatakse mõnikord ka operatsiooniajal, kui haav on veel avatud.

Kõrvaltoimete riski vähendamiseks arvutatakse hoolikalt kiirgusdoos. Sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest võib täpse kiirguskiire suunamiseks sihtkohta kasutada selliseid protseduure nagu välimine kiiritusravi (EBRT) või stereotaktiline keha kiiritusravi (SBRT).

Mõnel juhul võib kasvaja suuruse vähendamiseks enne operatsiooni kasutada kiiritust. Neoadjuvantseks kiiritusraviks viidates võib see hõlmata kiirguskiirgust või alternatiivi, mida nimetatakse brahhüteraapiaks, kus radioaktiivsed "seemned" implanteeritakse kasvajasse.

Kui kasvaja ei ole töövõimeline või on metastaatiline või korduv haigus, võib palliatiivse ravi raames tuumori kasvu takistamiseks või valu vähendamiseks kasutada kiirgust. Mõned spetsialistid soovitavad sellistel juhtudel kasutada prootonkiire ravi, mis kasutab ioniseeriva kiirguse asemel positiivselt laetud prootoneid.

Keemiaravi

Kui keemiaravi on sageli teatud vähktõve esmatasandi ravi, kasutatakse seda sagedamini leiomüosarkoomiga inimeste kirurgia ja kiiritusravi toetamiseks.

Keemiaravi kasutatakse vähirakkude hävitamiseks, mis ulatuvad kaugemale primaarsest leiomüosarkoomi kasvajast. Traditsioonilised kemoterapeutilised ravimid on suunatud neutraliseerimiseks kiirelt paljunevatele rakkudele, näiteks vähk. Kuigi ravimid on tõhusad, kahjustavad need teisi kiiresti replitseeruvaid rakke, näiteks juukseid ja limaskesta kudesid, põhjustades kõrvaltoimeid.

Keemiaravi kasutatakse kõige sagedamini siis, kui on olemas lokaalselt arenenud, korduv või metastaatiline leiomüosarkoom. Sellegipoolest on kiiritus- ja kemoteraapial haiguse peatamisel edu vaid vähesel määral, mille tagajärjeks on suur korduvus.

Viimastel aastatel on välja töötatud uuemaid ravimeid, mis võivad leiomüosarkoomiga inimestele lootust pakkuda. Nende hulgas on kemoteraapiline ravim Yondelis (trabektediin), mis võib aeglustada vähi kordumise kiirust (kuigi pole tõestatud, et see pikendab ellujäämist).

Samuti uuritakse eksperimentaalseid lähenemisviise, sealhulgas selliseid, mis võivad ühel päeval otseselt sihtida vähi tüvirakke. Teised teadlased uurivad immunoteraapiaid, mis kutsuvad esile vähktõve vastu võitleva immuunvastuse või angiogeneesi inhibiitorid, mis takistavad uute veresoonte moodustumist, mis viivad kasvajatesse verd .

Prognoos

Leiomüosarkoomiga inimeste prognoos (prognoositav tulemus) võib varieeruda vähi staadiumi ja astme järgi. Pole üllatav, et mida arenenum on vähi staadium, seda ebasoodsamad on tulemused.

Üks ellujäämisaega mõjutavatest prognostilistest teguritest on võime kasvajat resekteerida. See pikendab alati ellujäämisaega, mõnikord oluliselt.

Harvardi meditsiinikooli 2018. aasta ülevaates teatati, et emaka leiomüosarkoomi - haiguse kõige levinuma vormi - tõttu kirurgiliselt ravitud naistel oli viieaastane elulemus 1. etapil 76%, 2. etapil 60%, 3. etapil 45% ja 4. etapi puhul 29%.

Sõna Verywellist

Leiomüosarkoom on haruldane vähitüüp, mis võib olla väga tõsine, kui seda kiiresti ei diagnoosita ega ravita. Nõuetekohase ravi korral on aga võimalus elada haigusevabalt märkimisväärse aja jooksul - isegi korduvate või kaugelearenenud haiguste korral.

Leiomüosarkoomi diagnoosi korral on oluline ehitada tervishoiutöötajate, pere, sõprade ja teiste tugivõrgustik, et teid ravi ja avastuste kaudu näha. Kui vajate vähist ellujäänute tuge, võtke ühendust Leiomyosarcoma riikliku fondi Facebooki lehe või Leiomyosarcoma tugi- ja otsetoetuste fondi modereeritud Facebooki grupiga.