Mis on suurte arterite ülevõtmine (TGA)?

Suurte arterite (TGA) transpositsioon on kaasasündinud defektide rühm, milles lülitatakse südame peamiste veresoonte asend. Harvadel juhtudel vahetatakse isegi südamekambrid. TGA põhjustab normaalse vereringe ümbersuunamist, röövides organismilt hapnikku ja toitaineid. Sõltuvalt sellest, milliseid struktuure vahetatakse, võib TGA raskus olla vahemikus subkliiniline (ilma märkimisväärsete sümptomiteta, vähemalt kuni hilisemas elus) kuni eluohtlikeni. TGA-d saab hõlpsasti diagnoosida röntgenkiirte ja muude uuringute abil. Operatsioon on enamikul juhtudel raviplaani oluline osa.

TGA, tuntud ka kui suurte veresoonte (TGV) ülevõtmine, on TGA haruldane, kuid tõsine häire, mis mõjutab ühte igast 4000 kuni 10 000 sünnist.

TGA tüübid

On kahte tüüpi TGA-d, mis erinevad kaasatud anumate ja südamekambrite järgi:

• Suurte arterite (d-TGA) dekstro-transpositsioon toimub peamise kopsuarteri ja aordi asendi vahetamisel.
• Suurte arterite (l-TGA) levo-transpositsioon on haruldasem seisund, mille puhul lülitatakse lisaks aordile ja kopsuarteritele ka südame alumised kambrid (nn vatsakesed).

TGA-ga kaasnevad tavaliselt muud defektid, näiteks vatsakese vaheseina defekt (süda alumiste kambrite vahel olev auk), kodade vaheseina defekt (auk südame ülemiste kambrite vahel) või patenteeritud ductus arteriosus (auk aordi).

Sümptomid

TGA sümptomid võivad varieeruda vastavalt defekti tüübile. D-TGA-ga seotud patsiendid on vahetumad ja raskemad, samas kui l-TGA-ga seotud patsiendid on kuni hilisema elueani sageli subkliinilised (väheste jälgitavate sümptomitega).

Dextro-TGA

Kahest tüübist peetakse d-TGA-d tõsisemaks, kuna aordi ja kopsuarteri vahetamine häirib verevoolu. Selle asemel, et järgida tavalist mustrit (keha-süda-kops-süda-keha), järgib d-TGA kahte eraldi ja erinevat "ringikujulist" mustrit:

1. Kopsudele mõeldud hapnikuvaene veri suunatakse selle asemel südamest välja aordi (keha-süda-keha) kaudu.
2. Ringluseks mõeldud hapnikuga varustatud veri suunatakse selle asemel kopsuarteri (keha-kops-keha) kaudu tagasi kopsudesse.

Vere hapniku vähenemine (hüpoksia) d-TGA-ga imikutel võib põhjustada tõsiseid ja potentsiaalselt eluohtlikke sümptomeid, sealhulgas:

• Tsüanoos (hapnikupuudusest tingitud sinine nahk)
• Düspnoe (õhupuudus)
• Pekslev süda
• Nõrk pulss
• Kehv söötmine

Pealegi võib liigse hapnikurikka vere viimine kopsudesse kahjustada oksüdatiivse stressi (antioksüdantide ja vabade radikaalide tasakaalustamatuse) tekitamisega kopsukudedesse.

Ilma operatsioonita on beebi ainus viis d-TGA üle elada, kui veri läbib südames olevaid auke - näiteks vaheseina defekti või patenteeritud arterioosjuha -, mis võimaldab hapnikuga toidetud verel seguneda hapnikuvaba verega, ehkki ebapiisava koguse korral. A

Levo-TGA

L-TGA-ga ei peata nii aordi kui kopsuarteri, samuti vasaku ja parema vatsakese vahetamine vereringet. Selle asemel põhjustab see vere voolamist vastupidises suunas.

Kuna hapnikku sisaldav veri on endiselt saadaval, kipuvad l-TGA sümptomid olema vähem tõsised. See ei tähenda siiski, et seisund oleks healoomuline. Kuna verevool on vastupidine, peab parempoolne vatsake normaalse vereringe jõu neutraliseerimiseks rohkem pingutama, pannes südamele liigset koormust.

Lihtne l-TGA (millega ei kaasne muid kaasasündinud südamerikke) ei pruugi põhjustada kergesti tuvastatavaid sümptomeid, kuigi vererõhk võib olla kõrgenenud. Aja jooksul võib paremale vatsakesele pandud stress põhjustada ventrikulaarset hüpertroofiat - ebanormaalset südamekambri suurenemist.

See võib vähendada vere väljavoolu südamest ja põhjustada südamepuudulikkuse sümptomeid, sealhulgas:

• Hingamisraskused pingutusel
• Stenokardia (valu rinnus) pingutusel
• Sünkoop (minestamine, tavaliselt koormuse korral)
• Südamepekslemine (vahele jäetud südamelöögid)
• Üldine väsimus
• Ülakõhu täiskõhutunne
• Ebamugavustunne või valu paremal ülakõhus
• Söögiisu kaotus

Kompleksne l-TGA, millega kaasnevad täiendavad südamerikked, võib varakult põhjustada tuvastatavaid sümptomeid, sealhulgas kerget tsüanoosi ja äärmist väsimust koos pingutusega. Ebanormaalsed käigud südames võivad vähendada südame võimet verd pumbata nii kopsudesse ja kopsudesse kui ka ülejäänud kehasse.

Mõnel l-TGA-ga inimesel ei pruugi olla sümptomeid või nad võivad olla teadlikud oma seisundist kuni täiskasvanuks saamiseni, kui ilmnevad südamepuudulikkuse nähud. Nende jaoks eelistatakse kirurgilist ravi asemel sageli meditsiinilist juhtimist.

Põhjused

Suurte arterite transpositsioon toimub loote arengus. Miks see juhtub, pole teada, kuigi arvatakse, et teatud terviseseisundid muudavad embrüonaalsete rakkude spetsialiseerumist ja eristumist. Mõnel juhul võivad nad geneetilise kodeerimise "ümber pöörata", põhjustades suurte arterite ja vatsakeste positsiooni ümberpööramist.

Ema riskifaktorite hulgas, mis võivad olla seotud TGA-ga, on:

• Halvasti kontrollitud diabeet raseduse ajal
• Alkoholi tarvitamine raseduse ajal
• Punetiste (saksa leetrite) või muude viirusnakkuste esinemine raseduse ajal
• Raseduse ajal suitsetamine
• Perekonnas on kaasasündinud südamerikke

TGA risk on suurem, kui mõni neist juhtudest ilmneb raseduse esimesel trimestril, kui rakud hakkavad spetsialiseeruma.

Nende riskitegurite olemasolu ei tähenda, et teie laps sünniks koos TGA-ga. Sellele võivad kaasa aidata muud tegurid ja enne geneetiliste ja keskkonnaalaste käivitajate täpset määratlemist on vaja täiendavaid uuringuid.

Seda öeldes tuleks teha kõik endast olenev, et vältida raseduse ajal suitsetamist ja alkoholi, kontrollida diabeeti ja muid kroonilisi terviseseisundeid ning otsida enne rasedaks jäämist vajalikke vaktsineerimisi.

Diagnoos

TGA-d kahtlustatakse tavaliselt juhul, kui lapsel on ilmnenud hüpoksia tunnused - vere madal hapnikusisaldus, mida iseloomustab tsüanoos ja raskendatud hingeõhk. Kui l-TGA või d-TGA-ga kaasneb vaheseina defekt, võivad märgid puududa. Sageli tehakse sünnieelseid uuringuid ainult siis, kui on selgeid märke südame või vereringe defektist.

TGA kahtluse korral kontrollib arst kõigepealt beebi südant stetoskoobiga. Levinud märk on südamemurin, mille käigus veri teeb südame kaudu liikudes ebanormaalset õõtsuvat häält.

TGA-d saab kinnitada diagnostiliste testide kombinatsiooniga:

• Elektrokardiogramm (EKG), mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust südamelöökide ajal, et tuvastada struktuurseid kõrvalekaldeid
• Ehhokardiogramm, mis kasutab helilainet südame visualiseerimiseks, kui see verd pumpab
• Rindkere röntgen, mis kasutab aordi ja kopsuarteri asukoha visualiseerimiseks ioniseerivat kiirgust
• Kompuutertomograafia (CT), mis teeb südame kolmemõõtmeliste "viilude" loomiseks mitu röntgenipilti
• Südame kateteriseerimine, mille käigus lastakse lapse kubemes olevast veenist südamesse kitsas toru, et südant paremini visualiseerida röntgenpildil ja mõõta südame siserõhku

Kui TGA-d kahtlustatakse enne sündi, võib loote ehhokardiogrammi läbi viia siis, kui laps on alles üsas. Praegu on loote südamekirurgia ja kateeterdamine reserveeritud eluohtlikele olukordadele, kuna nende efektiivsust pole veel tõestatud.

Ravi

TGA ravi varieerub nii tüübi kui ka patsiendi vanuse järgi diagnoosimise ajal.

Dextro-TGA

Kuna d-TGA on sündides üldjuhul ilmsem ja seetõttu diagnoositakse suurema tõenäosusega, on ravi suunatud südamerikke korrigeerimisele.

Kuna vastsündinu süda on nii väike, lükkub operatsioon sageli vähemalt kahe nädala jooksul pärast sündi. Sel ooteperioodil sõltub beebi ellujäämine piisava vereringe säilitamiseks tavaliselt ühest või mitmest südameaugust (s.t. vaheseina defektid, patenteeritud ductus arteriosus).

Enne korrigeerivat operatsiooni soovitab laste südamekirurg vastsündinu seisundi paremaks stabiliseerimiseks mitmeid võimalusi:

• Ravimid: Varsti pärast sündi saab laps Alprostadili (prostaglandiin E1) intravenoosset (IV) infusiooni, mis aitab hoida südame ebanormaalsed augud lahti.
• Ballooni kodade septostoomia (BAS): selle protseduuri jaoks juhitakse õhuke kateeter lapse kubemest südamesse. Seejärel pumbatakse kateetri ots õhupalliga südameava suurendamiseks.

Varem tehti neid protseduure nii, et korrigeerivat operatsiooni võis umbes kuu võrra edasi lükata.

Viimastel aastatel on kirurgid komplikatsioonide (näiteks insult, emboolia, kodade perforatsioon, veresoonte kahjustused ja südametamponaad) ohu tõttu loobunud BAS-ist ja teevad korrigeeriva operatsiooni kaks nädalat pärast sündi.

D-TAG-i parandamiseks on kirurgil mitu võimalust. Mõlemad on avatud operatsioonid, mis pääsevad südamesse, sisenedes rindkeresse. Kaks peamist valikut on:

• Arteriaalse lüliti toimimine: selles protseduuris lõigatakse aordi ja kopsuarteri kumbki ja liigutatakse õigesse asendisse. Enamikul juhtudel peetakse seda eelistatud valikuks. Operatsiooni ajal võidakse kõik südameaugud õmmelda või lasta neil ise sulgeda, kui need on väikesed.
• Kodade lüliti operatsioon: see operatsioon hõlmab tunneli (deflektori) loomist südame kahe ülemise kambri (kodade) vahel. See võimaldab hapnikuvabal verel jõuda kopsudesse ja hapnikuga verega aordi juurde, et see jõuaks ülejäänud kehasse. Kuigi operatsioon on efektiivne, võib see põhjustada lekkeid ja südamerütmihäireid ning see nõuab hilisemas elus sageli täiendavaid korrigeerivaid operatsioone.

Isegi kui operatsiooni peetakse edukaks, peab kardioloog kogu inimese elu jooksul regulaarselt jälgima südant. Võib juhtuda, et tuleb vältida teatud kehalisi tegevusi, näiteks tõstmist või ekstreemsporti, kuna need võivad südamele liigselt koormata.

Levo-TGA

Kuna l-TGA sümptomid on sageli peened, ei pruugi seda enne lapse vanemaks saamist ära tunda ja mõnel juhul ei tuvastata neid enne, kui südamepuudulikkuse nähud tekivad.

Üldiselt ei vaja enamik l-TGA-ga lapsi operatsiooni, kui pole parema vatsakese ventiili vaheseina defekti või obstruktsiooni. Selle asemel jälgitakse last kogu elu ja täiskasvanueas, et tuvastada ja ravida võimalikke südameprobleeme.

Kui operatsiooni on vaja, võib see hõlmata järgmist:

• Südameklapi parandamine: seda operatsiooni võib teha kas avatud operatsioonina või korrigeerida kateetri kaudu südamesse.
• Südameklapi asendamine: see operatsioon, mis viiakse läbi kas avatud operatsiooni või südame kateteriseerimise teel, asendab kahjustatud klapi proteesiga.
• Topeltlüliti operatsioon: see on tehniliselt keeruline operatsioon, mille käigus suunatakse hapnikku sisaldav veri vasakule vatsakesele ja aordile ning hapnikuvaba veri paremale vatsakesele ja kopsuarterisse.

Sõltumata sellest, kas operatsioon tehakse või mitte, võib l-TGA-ga laps vananedes seista silmitsi paljude südameprobleemidega, sealhulgas südameklapi probleemid, bradükardia (aeglustunud südamerütm) ja südamepuudulikkus. Nende probleemide lahendamiseks võib vaja minna ravimeid ja protseduure, nagu südameblokaator ja südamestimulaatori operatsioon.

Täiskasvanud, kellel on diagnoositud l-TGA, vajavad harva topeltlülitiga operatsiooni, kuigi klapi parandamine või asendamine pole haruldane. Selle asemel keskendutakse ravis südamepuudulikkuse ja südamerütmihäirete sümptomite leevendamisele.

Prognoos

TGA prognoos (prognoositav tulemus) võib olla erinev. D-TGA ja l-TGA kirurgilise ja farmatseutilise juhtimise edenemisega on elulemus ja elukvaliteedi näitajad viimastel aastatel tohutult suurenenud. Mõnel juhul saavutatakse normaalne eeldatav eluiga.

Dextro-TGA

Ilmselgelt on tulemuste parandamise suurim väljakutse seotud d-TGA-ga vastsündinutega, kes vajavad alati operatsiooni. 2018. aastal avaldatud uuringRinnakirurgia aastaraamatudteatasid, et arteriaalse või kodade lüliti operatsiooni läbinud imikutel oli vastavalt 86,1% või 76,3% võimalus ellu jäädavähemalt20 aastat.

Välja arvatud need, kes operatsiooni ajal surid, hüppas arteriaalse lülitiga inimeste ellujäämise tõenäosus 97,7% -ni, kodade lülitiga inimestel oli 20-aastane elulemus 86,3%. Pikaajaline meditsiiniline juhtimine ja vajadusel täiendavad operatsioonid pikendavad tõenäoliselt neid elulemusi veel paljude aastate jooksul.

Levo-TGA

L-TGA-ga inimestel on ellujäämisajad tavaliselt pikemad, kuid seda mõjutavad nii südame struktuursete kõrvalekallete ulatus kui ka meditsiinilised sekkumised.

Näiteks 2015. aastal ülevaade, mis on avaldatud veebisaidilOscheri ajakiriteatasid, et l-TGA-ga inimestel, kellel oli trikuspidaalklapi lekkimine (üks kahest südame paremal küljel asuvast ventiilist), oli 20-aastane elulemus 43% võrreldes klapilekketeta, kelle 20-aastane elulemus oli 93%.

Teiselt poolt vastas trikuspidaalklapi asendamine TGA-ga inimestel 5- ja 10-aastase elulemuse protsendiga vastavalt 100% ja 94%.

Isegi südame siirdamist vajavatel TGA-ga inimestel on paranenud kirurgiliste meetodite ja operatsioonijärgse ravi tõttu 5-aastane elulemus 69%.

Sõna Verywellist

Kui teie lapsel on suured arterid üle võetud, võite olla arusaadavalt mures. See võib aidata teada, et enamik TGA-ga sündinud imikuid võib asjakohase ravi korral täiskasvanuna ka ilma tõsiste tüsistusteta ellu jääda.

Kuni 20. sajandi keskpaigani ei elanud enamus TGA-ga sündinud lapsi üle paari kuu. Uuemate, paremate kirurgiliste tehnikate ja täiustatud operatsioonijärgse hoolduse tulekuga on pilt muutunud paremaks.