Ägeda lümfoblastilise leukeemia ülevaade

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on leukeemia tüüp, mis mõjutab enamasti lapsi, kuigi see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Seda nimetatakse ka ägedaks lümfotsütaarseks või ägedaks lümfoidseks leukeemiaks. KÕIK mõjutab ebaküpseid lümfotsüüte - teatud tüüpi valgeid vereliblesid -, mida nimetatakse blastideks.

Xavier_S / iStock

Ülevaade

KÕIK on tegelikult kõige levinum vähk lastel, põhjustades umbes 25 protsenti lastevähkidest. Ligi 7000 inimest haigestub igal aastal KOGU ja sureb umbes 1500 inimest, kuigi umbes kaks kolmandikku surnutest on täiskasvanud.

See haigus progresseerub üsna kiiresti ja seda iseloomustab suur hulk ebaküpseid valgeid vereliblesid veres ja luuüdis. Kui varem oli see kiiresti surmaga lõppenud haigus, siis nüüd on see kemoteraapiaga enamjaolt üle elatav.

Selline kirjeldus üheaegselt nii agressiivsest kui ka üleelatavast olemisest võib mõne inimese jaoks segadust tekitada, eriti kui juhtute lugema ühte vana meditsiinilist õpikut, mis kirjeldab KÕIKI kui äärmiselt agressiivset vähki. Seetõttu võib see aidata mõelda keemiaravi toimimisele, rünnates kõige kiiremini jagunevaid rakke.

Ajastul, kus meil on suurepärased keemiaravi ravimid, võib agressiivse vähi esinemist mõnes mõttes pidada paremaks, vähemalt tõdemuseks, et meil on võimalus haigust agressiivselt ravida. Aeglaselt kasvavad kasvajad on keemiaraviga seevastu vähem ravitavad. Ja kuigi see vähk esineb kahjuks lastel, saavad lapsed sageli palju paremini hakkama kui selle haigusega täiskasvanud.

Mis on lümfoblastid?

Lümfoblastid on valgete vereliblede tüüpi ebaküpsed vormid, mida nimetatakse lümfotsüütideks. Luuüdis toimub protsess, mida nimetatakse vereloomeks, mis tähendab põhimõtteliselt meie immuun- ja vererakkude moodustumist.

See protsess algab vereloome tüvirakkudega, mis võivad areneda kas müeloidjoone (mis muutub seejärel valgete vereliblede tüübiks, mida nimetatakse granulotsüütideks, punasteks verelibledeks või trombotsüütideks) või lümfoidjoone suunas. Lümfoblast on selles protsessis "laps". Lümfoblastidest võivad saada T-lümfotsüüdid (T-rakud), B-lümfotsüüdid (B-rakud) või looduslikud tapjarakud (NK-rakud).

Põhjused

Pole täpselt teada, mis põhjustab KÕIKI, kuid riskitegurid võivad hõlmata järgmist:

Mõned geneetilised seisundid, näiteks Downi sündroom
Mõned kromosomaalsed muutused või geenimutatsioonid
Kokkupuude ainetega, näiteks benseen
Emakas (sünnieelne) kokkupuude röntgenikiirtega
Kokkupuude vähiravidega, sealhulgas kiiritusravi ja keemiaravi

Sümptomid

Kuna lümfoblastid "elavad" luuüdis, võivad see mõjutada igat tüüpi vererakke, sealhulgas valgeid vereliblesid, punaseid vereliblesid ja trombotsüüte. Toodetud valged verelibled - isegi kui nende arv on tavalisest suurem - ei tööta nii hästi kui tavaliselt ja sageli on teiste valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenenud.

Sümptomiteks võivad olla:

Väsimus ja nõrkus
Pallor
Palavik (lastel teadmata päritolu palavik) või öine higistamine
Sagedased infektsioonid (seda võib olla raske kindlaks teha lastel, kes tavaliselt saavad igal aastal mitu infektsiooni)
Verevalumid
Õhupuudus
Söögiisu vähenemine ja kehakaalu langus
Petehhiad (nahalaigud, mis näivad punased ega kao nahale survet avaldades - ära blanšeerita)
Luu- ja liigesevalu, eriti pikkade luude korral
Kaela, kaenlaaluste ja kubeme valutult suurenenud lümfisõlmed
Parema või vasaku ülemise kõhu hellus, just ribide all

Diagnoos

Kõigepealt kahtlustatakse ALL-i valgete vereliblede arvu ja ebaküpsete lümfotsüütide arvu suurenemise põhjal. Diagnostikaprotsessis tehtavad täiendavad testid võivad hõlmata järgmist:

Rohkem vereanalüüse
Luuüdi biopsia
Kujutise testid kasvajate otsimiseks, eriti kõhu, rindkere või seljaaju piirkonnas
Nimmepiirkonna punktsioon (seljaaju kraan tehakse, et otsida vähirakkude esinemist tserebrospinaalvedelikus)

Ravi

Võib olla kasulik kohe aru saada, et erinevalt mõnest vähist tehakse ALL-i keemiaravi sageli mõne aasta, mitte mõne nädala jooksul.

ALL ravi võib põhimõtteliselt jagada järgmisteks etappideks, kuid see hõlmab tavaliselt intensiivset keemiaravi (tüvirakkude siirdamine ja kiiritusravi on mõnikord ka ravi osa):

Induktsioonravi (remissiooni induktsioon): kui diagnoositakse ALL, on esimene samm blastide arvu vähendamine ja luuüdis normaalsete rakkude tootmise taastamine. See hõlmab agressiivset keemiaravi ja seda tehakse mõnikord statsionaarselt. Kui see samm on tehtud, on KÕIGI kellel tavaliselt remissioon.
Konsolideerimine: Järgmine samm (mida peetakse induktsioonijärgse ravi üheks etapiks) on "puhastada" kõik vähirakud, mis on pärast induktsioonravi "üle jäänud".
Säilitusravi: Isegi pärast seda, kui see vähk on remissioonis ja edasine ravi on kõrvaldanud kõik püsivad vähirakud, on sellel kalduvus korduda ilma täiendava ravita. Säilitusravi on ette nähtud leukeemia kordumise ärahoidmiseks ja pikaajalise elulemuse saavutamiseks.
Ennetamine / kesknärvisüsteemi ravi: kui tserebrospinaalvedelikus esineb ALL, viiakse tavaliselt läbi intratekaalne kemoteraapia, kuna enamik keemiaravi ei ületa vere-aju barjääri. Paljude laste ja täiskasvanute jaoks, kellel pole kesknärvisüsteemi haaret, tehakse ravi (sealhulgas see, aga ka võimalik kiiritusravi), et vältida vähi ilmnemist või kordumist ajus.

Laste prognoos on ALL-i jaoks mõnevõrra parem kui täiskasvanutel. Praegu saavutab remissiooni ligi 95 protsenti lastest ja üle 80 protsendi lastest jätkub haigusega pikaajaline ellujäämine.

Toetus ja toimetulek

Sageli on see laps, kes kogeb KÕIKI, nii et tugi tuleb suunata nii KÕIGI koos elavatele lastele kui ka nende vanematele. Õppige haiguse kohta nii palju kui võimalik. Pöörduge abi saamiseks. Leukeemia ravi on pigem maraton kui sprint ja see võib aidata mõnel abi pakkuval inimesel teada saada, et te ei vaja seda kohe, vaid palun aidata, mida aeg edasi.

Vähihaigete laste toetamine on viimase kümne aasta jooksul dramaatiliselt paranenud ja kogu riigis on olemas isegi haigusega toimetulevate laste laagrid. Need laagrid aitavad lastel tunda, et nad ei jää ilma sellest, mida nende vähihaiged eakaaslased naudivad.