Äge levitatud entsefalomüeliit (ADEM) on suhteliselt haruldane haigus, mis põhjustab äkilisi, kiiresti süvenevaid neuroloogilisi sümptomeid. See mõjutab tavaliselt väikseid lapsi, kuid täiskasvanud võivad seda haigust kogeda.
Selle seisundi põhjustab aju ja seljaaju põletik. Sümptomid võivad olla väga rahutavad, kuid kuna ADEM sarnaneb paljude teiste neuroloogiliste häiretega, võib täpne diagnoosimine võtta kuni paar nädalat. Enamik inimesi, kellel on ADEM-i episood, taastuvad pärast ravi saamist minimaalse pikaajalise defitsiidiga.
Jessica Olah / VerywellSümptomid
ADEM-i sümptomid algavad äkki ja neile eelneb sageli infektsioon, kuid see ei pruugi nii olla. Selle raske faas võib kesta kaks kuni neli nädalat.
ADEMil on järsk algus ja tavaliselt ühefaasiline kulg (see tähendab, et retsidiivi pole).
On leitud, et äge dissemineeritud entsefalomüeliit (ADEM) mõjutab sagedamini puberteediealisi lapsi, vanuses alla 10 kuni 18 aastat, ja noori täiskasvanuid.
ADEM-i sümptomid võivad olla järgmised:
- Kipitus või ebatavalised aistingud
- Käte, jalgade või näo nõrkus
- Võimetus kõndida
- Vähenenud sensatsioon
- Soole või põie kontrolli kaotamine
- Muutused nägemises
- Seljavalu
- Krambid
- Kooma
Tüüpilist ADEM-i episoodi iseloomustab rohkem kui üks neuroloogiline sümptom ja haiguse tagajärjed on tavaliselt väga märgatavad.
Tüsistused
Enamasti ADEM taandub pärast ravi. Mõnel inimesel on kerged jääknähud, näiteks sensoorne defitsiit või nõrkus. Püsivad sümptomid on tavaliselt oluliselt vähem tõsised kui episoodi ajal tekkinud ägedad sümptomid.
Mõnel lapsel ja täiskasvanul võib pärast episoodi lahendamist olla püsiv kognitiivne defitsiit (õppimisprobleemid) või käitumishäired.
Kui teie lapsel on probleeme õppimisega, taandub käitumuslikult või intellektuaalselt või tundub pärast ADEM-ist taastumist kergesti ülekoormatud või pettunud, arutage neid probleeme oma arstiga. Samamoodi pöörduge kindlasti arsti poole, kui ADEM-ist paranenud teismelisel või täiskasvanul tekivad muutused mõtlemises või käitumises.
Kuna kognitiivsed mõjud on sageli peened, on oluline olla tähelepanelik neurokognitiivsete probleemide tunnuste suhtes, et saaksite teie või teie laps vajadusel ravi saada.
Kordumine
Enamasti pole ADEM korduv seisund ja see juhtub ainult üks kord. Kuid teie või teie laps võib kogeda rohkem kui ühte episoodi.
On võimatu ennustada, kas haigus kordub, seega on oluline saada arstiabi, kui sarnased sümptomid hakkavad ilmnema, isegi kui need on kerged.
Põhjused
ADEM on põhjustatud aju ja / või seljaaju põletikust. Põletik on organismi normaalne immuunvastus infektsioonidele ja vigastustele.
ADEM-i põletik ei võitle infektsiooni vastu ega paranda vigastusi - see hoopis ründab keha närvisüsteemi. Seda tüüpi rünnakuid oma keha vastu kirjeldatakse kui autoimmuunset reaktsiooni.
ADEM-is põletikuline protsess ründab müeliini ajus ja seljaajus. Müeliin on teatud tüüpi rasv, mis isoleerib närve, et aidata neil tõhusalt toimida. ADEM-i põletikuline protsess mõjutab aju ja seljaaju valget ainet. Valge aine on tugevamalt müeliniseeritud sektsioonid ja see asub sügaval aju keskpiirkondades ja seljaaju välissektsioonide suunas.
Käivitajad
Ei ole selge, miks ADEM tekib või kas on mingeid riskitegureid, mis inimest eelsoodumuseks haigusele on. Erinevalt paljudest teistest autoimmuunhaigustest kordub ADEM harva.
Eksperdid on märkinud, et haigusseisundile eelneb sageli lihtne viirus- või bakteriaalne infektsioon. On oletatud, et infektsioon võib käivitada ADEM-i põletikulise demüeliniseeriva autoimmuunse reaktsiooni. Mõned eksperdid on ka väitnud, et ADEM-i varaseimat faasi võib ekslikult pidada infektsiooniks. Muud käivitajad hõlmavad teatud tüüpi vaktsiine.
Diagnoos
ADEM-i diagnoosimiseks võib vaja minna mitmeid katseid. ADEM-i kasutamisel peaksid meditsiinilised kaebused ja füüsilise läbivaatuse tunnused viitama multifokaalsele neuroloogilisele sündroomile. See tähendab, et teil on rohkem kui üks neuroloogiline sümptom ja et teie füüsiline läbivaatus näitab mitmeid ebanormaalseid neuroloogilisi tunnuseid. Näiteks võib teie füüsiline läbivaatus näidata nõrkust, sensoorset defitsiiti või ebanormaalseid reflekse, mis hõlmavad teie käsi ja / või jalgu. Neuroloogiliste tunnuste ja sümptomite põhjuste ja ulatuse kindlakstegemiseks tehakse üldjuhul diagnostilisi uuringuid.
Kujutise testid
Teil võib tekkida vajadus teha aju või selgroo magnetresonantstomograafia (MRI) test või arvutipõhine tomograafia (CT), et teie meditsiinimeeskond saaks teie aju ja / või seljaaju kõrvalekaldeid visualiseerida.
ADEM-i iseloomustavad mitmed põletikulised demüeliniseerivad kahjustused valgeaines. Mõnikord võib selgrool olla üks või mitu pikisuunalist demüeliniseerivat kahjustust, mis on kahjustused, mis ulatuvad vertikaalselt (üles ja alla).
Vereanalüüsid ja spetsiaalsed testid
Teil on tõenäoliselt vereanalüüsid, mis võimaldavad tuvastada ägeda infektsiooni tunnuseid, näiteks kõrgenenud valgete vereliblede arvu.
Nimmepiirkonna punktsioon (LP), mida nimetatakse ka seljaaju kraaniks, on diagnostiline test, mis võib samuti olla vajalik. See on teie meditsiinimeeskonna viis uurida teie tserebrospinaalvedelikku (CSF), mis on aju ja seljaaju ümbritsev ja toitev vedelik. LP suudab tuvastada nakkuse, põletiku, hulgiskleroosi (MS) ja vähi tunnuseid. Arst teeb selle uuringu, puhastades alaseljaosa ja sisestades nõela, et CSF-i aeglaselt koguda. CSF-i uuritakse laboris.
ADEM-is on CSF-is tavaliselt kõrgenenud valged verelibled ja valgud ning see ei sisalda nakkuslikke viirusi, baktereid ega seeni.
Diferentsiaaldiagnoos
On mitmeid seisundeid, millel võivad olla ADEM-i omadega sarnased tunnused ja sümptomid. Ajalugu, füüsiline läbivaatus ja diagnostilised testid suudavad tavaliselt neid erinevaid tingimusi eristada, kuid mõnikord pole erinevus selge ja õige diagnoosi tuvastamiseks võib kuluda nädalaid.
Kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS): CIS on episood, mis sarnaneb väga palju MS-ga, välja arvatud see, et see esineb ainult üks kord. CIS kipub mõjutama täiskasvanuid, kulgeb üldiselt aeglasemalt kui ADEM, seda iseloomustavad visuaalsed muutused sagedamini kui ADEM, ja CSF sisaldab suure tõenäosusega valku, mida nimetatakse oligoklonaalseteks ribadeks (ADEM-is oleval CSF-il ei ole tavaliselt oligokloonseid ribasid). A
Meningiit: meningiit on ajukelme põletik või infektsioon. Ajukelme on õhuke koekiht, mis sulgeb ja kaitseb aju, seljaaju ja CSF-i. Meningiiti iseloomustab tavaliselt palavik, kaela kangus, iiveldus ja oksendamine ning mõnikord mitmed neuroloogilised nähud ja sümptomid.
Kujutistestid on tavaliselt normaalsed ja CSF-is on sageli infektsiooni tunnuseid. Meningiiti on erinevaid ja mõni viiruslik meningiit taandub sageli iseenesest. Bakteriaalne meningiit nõuab antimikroobseid ravimeid, et vältida nakkuse süvenemist või pikaajalist toimet.
Nakkuslik entsefaliit: haruldane infektsioonitüüp, entsefaliit on aju ja / või seljaaju infektsioon. See juhtub tavaliselt siis, kui kellelgi on nõrk immuunsus. Entsefaliit ei lahene iseenesest ja tavaliselt vajab see ravi võimsate intravenoossete (IV) antibiootikumidega. Entsefaliit võib hõlmata mitut aju või seljaaju piirkonda ja see ei piirdu ainult valge ainega. CSF-is ilmnevad tõenäoliselt entsefaliidi infektsiooni nähud.
Vähk ja meningeaalne kartsinomatoos: vähk võib areneda ajus või seljaajus ning see võib levida ka mujale organismi aju, seljaaju või ajukelme. Mõnel juhul võib vähk levida kogu ajukelmesse ja CSF-i, mille tulemuseks on tõsine ja raskesti ravitav seisund, mida nimetatakse meningeaalseks kartsinomatoosiks (nimetatakse ka lepomeningeaalseks metastaasiks). Sageli näitavad pildistamiskatsed või CSF-i hindamine nendes närvisüsteemi piirkondades vähi märke.
Ravi
Põletiku vähendamiseks ravitakse ADEM-i tavaliselt suures annuses IV-steroide. Demüeliniseerumist otseselt ei ravita, kuid tavaliselt taastub müeliin pärast põletiku taandumist, mis võimaldab sümptomitest taastuda.
Harvadel juhtudel võib tekkida tõsine närvikahjustus ja sümptomid võivad püsida ka pärast põletiku taandumist.
Steroidid võivad halvendada mõningaid infektsioone. Kui on tõsine mure, et teil võib olla infektsioon, võib teie meditsiinimeeskond steroidravi edasi lükata, kuni nakkus on välistatud.
ADEM või MS?
CIS, MS ja ADEM on kõik põletikulised demüeliniseerivad seisundid, mis mõjutavad aju ja seljaaju valget ainet. Kuna ADEM-i võib segi ajada CIS-i ja MS-ga, tekib mõnikord küsimus, kas on otstarbekas alustada haigust modifitseerivat ravi (DMT), mida tavaliselt kasutatakse SM korral. See sõltub suuresti sellest, kas teil on suur risk MS-le - näiteks haigusseisundi perekonna ajalugu või varasemad sündmused, mis võisid olla MS peened ja diagnoosimata tunnused.
Teie ja teie meditsiinimeeskond peavad kaaluma selle võimaluse plusse ja miinuseid, sest kuigi DMT-d võivad ennetada MS ägenemisi, on neil mõned kõrvaltoimed.
Taastusravi
Pärast ADEM-i episoodist taastumist võib teil või teie lapsel olla järelejäänud neuroloogiline defitsiit, nagu nõrkus või ärkamisraskused. Sel juhul võib vajalik olla rehabilitatsioon, et võimalikult palju neuroloogilisi funktsioone taastada.
Taastusravi võib hõlmata mitmesuguseid lähenemisviise, sealhulgas füsioteraapiat, manöövrite tugevdamist ja kodus harjutusi.
Kognitiivsete või käitumuslike probleemide korral võib rehabilitatsioon keskenduda konkreetsete puudujääkide tuvastamisele ja taastumiskava koostamisele.
Sõna Verywellist
Kui teil või teie lapsel on diagnoositud ADEM, pole paanikat vaja. Kuigi sümptomid võivad tunduda dramaatilised ja hirmutavad, on ravi korral selle seisundi prognoos ja taastumine tavaliselt hea.
