Ülevaade hüperbilirubineemiast

Hüperbilirubineemia on bilirubiini - pruunikaskollase ühendi - kogunemine, mis tekib vanade või kahjustatud punaste vereliblede lagundamisel. Tavaliselt muudab maks keemiliselt bilirubiini keemiliselt, nii et seda saab ohutult väljaheitega ja uriiniga eritada.

Kuid kui teie punaseid vereliblesid lagundatakse ebanormaalselt kiiresti või kui teie maks ei tööta nii, nagu peaks, võib tekkida hüperbilirubineemia. Imikutel võib selle põhjuseks olla lihtsalt keha võimetus täita puhastades bilirubiini hästi esimestel elupäevadel. Kellelgi võib haigusseisund siiski viidata haigusele.

Hüperbilirubineemia sümptomid

Hüperbilirubineemia korral võib bilirubiini liigne kogunemine ilmneda kollatõve iseloomulike sümptomitega, sealhulgas:

• Naha ja silmavalgete kollasus
• Palavik
• Uriini tumenemine, mõnikord pruunika toonini
• Kahvatu, savivärvi väljaheide
• Äärmine väsimus
• Söögiisu kaotus
• Kõhuvalu
• Kõrvetised
• Kõhukinnisus
• Puhitus
• Oksendamine

Tüsistused võivad tekkida peamiselt vastsündinutel, kui bilirubiini tase muutub ajus mürgiseks. See võib viia kernicterusena tuntud seisundini, kus võivad esineda krambid, pöördumatud ajukahjustused ja surm.

Põhjused

Hüperbilirubineemia tekkeks võib olla palju erinevaid põhjuseid. Põhjused saab üldjoontes jaotada bilirubiini tüübi järgi:

• Konjugeerimata bilirubiin moodustub punaste vereliblede lagunemisel. See ei ole vees lahustuv ega ole uriiniga eritatav.
• Konjugeeritud bilirubiin on konjugeerimata bilirubiin, mida maks on muutnud, muutes selle vees lahustuvaks ja hõlpsamini uriini ja sapiga.

Hüperbilirubineemia levinumad põhjused on:

• Hemolüütiline aneemia, mille korral punased verelibled hävivad kiiresti, sageli vähi (näiteks leukeemia või lümfoom), autoimmuunhaiguste (nagu luupus) või ravimite (nagu atsetaminofeen, ibuprofeen, interferoon ja penitsilliin) tagajärjel.
• Maksahaigused, mis takistavad bilirubiini muundumist konjugeeritud bilirubiiniks, sealhulgas viirushepatiit, tsirroos ja alkoholivaba rasvmaksa haigus
• Sapiteede obstruktsioon, mille korral bilirubiini ei saa sapis peensoolde toimetada, sageli tsirroosi, sapikivide, pankreatiidi või kasvajate tagajärjel
• Seedetrakti bakterite puudumine vastsündinutel, mis takistab bilirubiini lagunemist (vastsündinu kollatõbi)
• Geneetilised häired, mis kas kaudselt kahjustavad maksa tööd (näiteks pärilik hemokromatoos või alfa-1 antitrüpsiinipuudus) või kahjustavad otseselt maksafunktsiooni (nagu Gilberti sündroom)

Veelgi enam, mõned ravimid võivad maksafunktsiooni kahjustades esile kutsuda hüperbilirubineemiat, sageli koos maksa põhihäiretega või pikaajalise kasutamise või ületarbimise tagajärjel. Need sisaldavad:

• Teatud antibiootikumid (nagu amoksitsilliin ja tsiprofloksatsiin)
• Krambivastased ravimid (nagu valproehape)
• Seenevastased ained (nagu flukonasool)
• Suukaudsed rasestumisvastased vahendid
• Statiinravimid
• Tylenool (atsetaminofeen) ilma retseptita

Isegi teatud ravimtaimed ja taimsed ravimid on teadaolevalt maksale väga mürgised, sealhulgas Hiina ženšenn, murulaug, Jin Bu Huan, kava, kombucha tee ja sassafras.

Diagnoos

Hüperbilirubineemiat saab diagnoosida vereanalüüsiga. Test mõõdab üldbilirubiini (nii konjugeeritud kui ka konjugeerimata) ja otsese (konjugeeritud) bilirubiini taset veres.

Kaudse (konjugeerimata) bilirubiini taseme võib järeldada bilirubiini üld- ja otsese väärtuse põhjal. Kuigi laborid võivad kasutada erinevaid võrdlusvahemikke, on üldtunnustatud normtasemed.

Bilirubiini normaalsed vahemikud

Üldiselt peetakse vanemate laste ja täiskasvanute jaoks normaalseks järgmisi vahemikke:

• Üldbilirubiin: 0,3 kuni 1 milligrammi detsiliitri kohta (mg / dl)
• Otsene (konjugeeritud) bilirubiin: 0,1 kuni 0,3 mg / dl

Vastsündinutel oleks normväärtus kaudne (konjugeerimata) bilirubiin alla 8,7 mg / dl esimese 48 tunni jooksul pärast sünnitust.

Bilirubiin lisatakse sageli maksafunktsiooni ja ensüüme, sealhulgas alaniintransaminaasi (ALT), aspartaataminotransferaasi (AST), aluselist fosfataasi (ALP) ja gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGT) bilirubiini hindavate testide paneeli osana.

Düsfunktsiooni põhjuse kindlakstegemiseks võib tellida täiendavaid katseid, eriti kollatõve korral. Uriiniga erituva bilirubiini koguse hindamiseks võib tellida uriinianalüüsi, pakkudes arstidele probleemi asukoha kohta aimu.

Kujutlustestid, nagu ultraheli ja kompuutertomograafia (CT), on eriti kasulikud, kuna need võivad aidata eristada sapiteede obstruktsiooni ja maksahaigust, sealhulgas vähki. Ultraheli saab seda teha kiiresti ja ilma ioniseeriva kiirguseta. KT uuringud on tundlikumad maksa või pankrease kõrvalekallete tuvastamisel.

Maksa biopsiat kasutatakse ainult siis, kui on juba kindel maksatsirroosi või maksavähi diagnoos.

Sõltumata selle põhjustest korratakse bilirubiini testimist tavaliselt teie ravivastuse jälgimiseks või haiguse progresseerumise või lahenemise jälgimiseks.

Diferentsiaaldiagnoosid

Kui teie bilirubiini tase on tõusnud, soovib teie arst kindlaks teha selle põhjuse. Oluline on meeles pidada, et hüperbilirubineemia ei ole haigus iseenesest, vaid pigem haiguse tunnus.

Selleks peab arst eristama põhjused, mis võib üldjoontes liigitada järgmiselt:

• Enne maksa: probleem ilmnes enne maksa, nimelt punaste vereliblede kiire lagunemise tagajärjel.
• Maks: probleem ilmnes maksas.
• Maksajärgne: probleem ilmnes pärast maksa, nimelt sapijuha obstruktsiooni tagajärjel.

Maksaeelsed põhjused

Maksaeelseid põhjuseid eristab bilirubiini puudumine uriinis (kuna konjugeerimata bilirubiini ei saa uriiniga eritada). Vähktõve või muude tõsiste haiguste kahtluse korral võib arst lisaks punaste vereliblede testide paneelile taotleda luuüdi biopsiat või aspiratsiooni.

Sümptomite osas suureneb põrn tõenäoliselt, väljaheite ja uriini värvus on normaalne.

Maksa põhjused

Maksa põhjuseid iseloomustavad maksaensüümide aktiivsuse suurenemine ja bilirubiini sisaldus uriinis. Maksapõletiku tuvastamiseks võib kasutada selliseid pildianalüüse nagu ultraheli või röntgen.

Maksabiopsiat võib soovitada, kui on tõendeid tsirroosi või maksavähi kohta. Geneetilisi teste võib kasutada viirusliku hepatiidi eri tüüpide eristamiseks või geneetiliste häirete, näiteks hemokromatoosi või Gilberti sündroomi, kinnitamiseks. Oodata oleks põrna suurenemist.

Maksajärgsed põhjused

Maksajärgseid põhjuseid iseloomustab konjugeerimata normaalne bilirubiini tase ja normaalne põrn. Sapikivide tuvastamiseks võib kasutada kompuutertomograafiat (CT), sapiteede MRI-d või endoskoopilist ultraheliuuringut, kuid kõhunäärme kõrvalekallete tuvastamiseks võib teha ultraheli- ja väljaheidetestid.

Lõpuks pole ühtegi testi, mis saaks eristada hüperbilirubineemia põhjuseid.

Ravi

Hüperbilirubineemia ravi sõltub selle põhjustest. Seda seisundit ei ravita eraldi. Ravi juhib diagnoositud seisund ja see võib ulatuda mürgise ravimi katkestamisest kirurgia ja pikaajalise kroonilise ravini.

Kollatõbi täiskasvanutel ei pruugi vajada spetsiifilist ravi, näiteks ägeda viirusliku hepatiidi korral, kus hüperbilirubineemia sümptomid kaovad tavaliselt iseenesest, kui nakkus taandub. Sama kehtib ka Gilberti sündroomi kohta, mida ei peeta kahjulikuks ega vaja ravi.

Kui haigusseisund on põhjustatud ravimitest, võib vaja minna ainult ravimi katkestamist või muutmist. Hemolüütilist aneemiat võib ravida rauapreparaatidega.

Obstruktiivse hüperbilirubineemia korral võib sapikivide või muude obstruktsiooniallikate eemaldamiseks vaja minna operatsiooni (tavaliselt laparoskoopiline). Rasked maksa- või kõhunäärmehaigused nõuaksid kvalifitseeritud hepatoloogi hoolt, kusjuures ravivõimalused varieeruvad kogu aeg ravimteraapiatest elundisiirdamiseni.

Vastsündinu hüperbilirubineemia ei pruugi kerge kollatõve korral ravi vajada. Mõõdukatel kuni rasketel juhtudel võib ravi hõlmata valgusravi (mis muudab vastsündinutel bilirubiini molekulide struktuuri), intravenoosset immunoglobuliini (mis hoiab ära punaste vereliblede kiire lagunemise) või vereülekannet.

Kuigi hüperbilirubineemia normaliseerimiseks pole koduseid ravimeetodeid, saate vältida maksa lisakoormust, lõigates välja alkoholi, punase liha, töödeldud toidu ja rafineeritud suhkru.

Kollatõve põhiseaduslikke sümptomeid võib leevendada käsimüügis olevate antatsiidide, lahtistite või väljaheite pehmendajatega. Kuigi suurem kiudainesisaldus võib aidata kõhukinnisust leevendada, võib see suurendada ka puhitus. Kui teil on tugev iiveldus või oksendamine, võib teie arst välja kirjutada antiemeetilise ravimi Reglan (metoklopramiid).

Kui teil esineb hüperbilirubineemia või mõni maksakahjustuse sümptom, pidage enne ravimite, ravimite või muude ravimite kasutamist nõu oma arstiga.