Neuroendokriinsed kasvajad (NET) on haruldane kasvajatüüp, mis pärineb neuroendokriinsetest rakkudest, mis on teatud tüüpi rakud. Neuroendokriinsed rakud toodavad hormoone ja neid stimuleerivad tavaliselt närviimpulsid.
Hormoon on kemikaal, mida toodab endokriinne kude ja mis vabaneb vereringesse sõnumite saatmiseks teistele kehaosadele.
Kuna NET-id koosnevad hormoone tootvatest rakkudest, on kasvajad võimelised tootma hormoone. NET-id tekitavad sümptomeid, põhjustades kehas hormonaalset tasakaalustamatust, ja nad võivad ka metastaase anda (levida teistesse kehapiirkondadesse).
Teised neuroendokriinsete kasvajate nimed on "neuroendokriinne neoplaasia" ja "neuroendokriinne neoplasm".
Anatoomilised omadused
Võrgustikke nimetatakse epiteeli neoplasmideks (keha epiteelirakkudest tulenevate ja nendest koosnevate rakkude ebanormaalne kasv). Epiteelirakud vooderdavad keha pindu, näiteks veresooni ja elundeid.
Neuroendokriinsed rakud koosnevad epiteelirakkudest. Hajusaid neuroendokriinseid kasvajaid võib leida üksi või väikestes pesades.
Neuroendokriinsed rakud toimivad erinevalt, sõltuvalt sellest, kus nad kehas asuvad. Need rakud toodavad mitmesuguse toimega hormoone, näiteks kasvu soodustamist või keha stressile reageerimise mõjutamist.
Kui neuroendokriinsetes rakkudes tekivad mutatsioonid, hakkavad rakud kontrollimatult kasvama, moodustades NET-id.
Chinnapong / Getty ImagesNeuroendokriinsete kasvajate tüübid
Keha erinevatest piirkondadest pärinevaid võrke on palju erinevaid.
Võrgud saab jagada kahte põhikategooriasse:
- Funktsionaalsed NET-id põhjustavad liigsete hormoonide tootmise tõttu spetsiifilisi sümptomeid
- Mittefunktsionaalne NETss ei põhjusta tavaliselt sümptomeid
NET-ide edasine klassifitseerimine jagab kasvajad mõneks tüübiks, sealhulgas:
- Kartsinoidsed kasvajad: see tüüp tekib kopsudes, pimesooles, harknäärmes või seedetraktis. Nad võivad kasvada ka ajus, luudes, nahas, lümfisõlmedes, munandites ja munasarjades. Kartsinoidsed kasvajad võivad tekkida kõhunäärmest (kuid see on haruldane).
- Pankrease NET-sid nimetatakse mõnikord saarerakkude kasvajateks. Need võivad areneda kas kõhunäärmes või väljaspool seda.
- Feokromotsütoom: see on haruldasem NET-tüüp, mis tekib tavaliselt neerupealistes, kuid võib kasvada ka teistes kehaosades.
Muud võrkude alamtüübid hõlmavad järgmist:
- Gastroenteropankreaalne NET
- Pärilik paraganglioma-feokromotsütoom
- Merkeli rakukartsinoom
- Paragangliomas
Kus on neuroendokriinsed kasvajad
Võrgud võivad areneda kõikjal kehas. Kuid kõige rohkem leidub seedetraktis (seedetraktis), pankreas, kopsudes, pärasooles või pimesooles. Need võivad olla healoomulised (vähivabad) või pahaloomulised (vähkkasvajad). Tavaliselt kasvavad nad aja jooksul väga aeglaselt, kuid mõned tüübid kasvavad kiiresti.
Vähiuuringute keskuse andmetel pärineb umbes 10 igast NET-ist seedesüsteemist ja umbes 2 igast kümnest algab kopsust.
Kasvajad on nimetatud piirkonna järgi, kus nad tekivad. Näiteks kopsudes tekkivat NET-d nimetatakse primaarseks kopsu NET-ks. Kui NET metastaseerub teises kehaosas, kirjeldatakse seda kui sekundaarset kasvajat kusagil lisaks algsele asukohale.
Valdkonnad, kus esmaseid võrke tavaliselt leitakse, on järgmised:
- Kõht
- Peensool ja jämesool
- Pankreas
- Pärasool
- Kopsu
- Söögitoru (toidutoru)
- Lisa
- Nahk
- Eesnäärme
- Emakas (emakas)
- Hüpofüüsi
- Neerupealised
- Kilpnäärme nääre
Mõnikord ei ole võimalik kindlaks teha, kust NET pärineb; seda nimetatakse teadmata primaarse vähina (CUP).
Neuroendokriinse kasvaja sümptomid
Enamik NET-e areneb aeglaselt ja sümptomite ilmnemiseks võib kuluda aastaid. NET-i sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt mitmest tegurist, nagu kasvaja suurus ja asukoht, kasvaja tüüp või mitte kasvaja on metastaseerunud.
Kui varajasi sümptomeid pole, võib võrke olla väga raske diagnoosida. Paljud võrgud ei põhjusta sümptomeid enne, kui nad toodavad hormoone, suurenevad või metastaseeruvad.
Põhjused
NET-ide tegelik põhjus ei ole lõplikult teada. Riikliku tõlketeaduste edendamise keskuse andmetel on enamik võrguvõrke juhuslikud ega ole seotud pärilike teguritega.
Seotud tingimused
Kuigi neuroendokriinset kasvajat ei peeta pärilikuks, on teatud riski suurendavad seisundid pärilikud. Mõnda tüüpi NET-sid seostatakse kasvaja sündroomidega, näiteks:
- 1. tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia: see on pärilik seisund, mida iseloomustavad endokriinsüsteemi kasvajad.
- Von Hippel-Lindau tõbi: see on pärilik seisund, mida iseloomustavad kasvu paljudes kehaosades.
- Mugulaskleroos: see on geneetiline seisund, mida iseloomustavad healoomulised kasvajad kogu kehas, sealhulgas ajus, neerudes ja südames.
- 1. tüüpi neurofibromatoos: see on geneetiline seisund, mis mõjutab nahka, luid ja närvisüsteemi, hõlmates healoomulisi kasvajaid piki närve.
Geneetiline testimine võib osutuda vajalikuks inimestele, kellel on diagnoositud NET-id. Testimise esmane eesmärk oleks otsida pärilikke seisundeid või sündroome, mis võivad suurendada inimese riski NET-ide tekkeks.
Kui teil on perekonnas esinenud ühte neist sündroomidest, võib teie tervishoiuteenuse osutaja tellida geenitestid.
Riskitegurid
Faktorid, mis võivad suurendada inimese võrguvõrkude tekkimise riski, on järgmised:
- Pärilikud sündroomid
- Rass: võrgud on levinumad valgete kui mustanahaliste seas.
- Rahvus
- Sugu: NET on naistel veidi levinum kui meestel.
- Vanus
- Keskkond
- Dieet
Ravi
Võrgu jaoks soovitatav konkreetne ravi tüüp võib sõltuda paljudest erinevatest teguritest, sealhulgas:
- Kasvaja (te) suurus
- Kasvaja (te) asukoht
- Kas kasvaja (d) on metastaseerunud
- Kasvaja tüüp
- Kasvaja (te) agressiivsus
- Kasvaja hormoone tootvad omadused
- Muud tegurid, näiteks teie üldine tervislik seisund
Operatsioon NET-ide jaoks
Operatsioon kasvaja eemaldamiseks on NET-de kõige levinum ravimeetod. Enamikku NET-e ravitakse väga edukalt ainuüksi operatsiooniga.
Kui aga operatsioon ei õnnestu, on saadaval veel mitut tüüpi juhtimisvõimalusi, sealhulgas mittekirurgilised ravimeetodid, mille eesmärk on kasvaja kahandamine, selle kasvu peatamine ja sümptomite haldamine.
Kartsinoidide kriis
Neil, kellel on kartsinoidide sündroom, on operatsiooni ajal suur kartsinoidikriisi tekkimise oht. See on haruldane häire, mis hõlmab kiiret südamelööki, hingamisraskusi ja muud. Teie anestesioloog võib vajada erakorralist ravi, kui teil on operatsiooni ajal kartsinoidne kriis. Oktreotiid on ravim, mida manustatakse enne operatsiooni sageli intravenoosse ravi kaudu, et vältida kartsinoidikriisi.
Ravimeeskond
Kui teil on diagnoositud neuroendokriinne vähk, peate võib-olla pöörduma mitme arsti poole, sealhulgas:
- Onkoloog: vähiravile spetsialiseerunud arst
- Kirurgiline onkoloog: kirurg, kes on spetsialiseerunud vähiravile
- Endokrinoloog: arst, kes ravib endokriinsüsteemi seisundeid
- Kiirgusonkoloog: vähiraviks kiiritust manustav arst
- Gastroenteroloog: arst, kes on spetsialiseerunud seedetrakti seisundite ravile
- Tuumameditsiiniarst: arst, kes kasutab haiguste diagnoosimiseks ja raviks radiofarmatseutilisi ravimeid
Teie multidistsiplinaarse hoolduse meeskond võib koosneda teistest tervishoiuteenuse osutajatest, näiteks:
- Dietoloog
- Onkoloogiaõde (spetsiaalselt koolitatud vähihaigete hooldamiseks)
- Õe spetsialist
- Vaimse tervise nõustaja
Ravikindlustus ja huvikaitse
Kuna NET-de raviks on palju erihooldustüüpe, peate võib-olla pöörama tähelepanu oma hoolduse erinevate aspektide heakskiidu saamisele.
Katvus
Kui kavatsete ravida erikliinikus, näiteks neuroendokriinse kasvaja keskuses, peate võib-olla saama oma kindlustuse maksjalt nõusoleku võrguvälise hoolduse saamiseks.
Carcinoid Cancer Foundationi teatel väidavad enamus kindlustusandjad, et kui nad ei suuda pakkuda teie konkreetsele seisundile vastavat kvalifitseeritud meditsiinitöötajat, lubavad nad konsultatsiooni võrguvälise pakkujaga.
Mõni kindlustusplaan võib hõlmata osariigiväliseid teenuseid. Lugege kindlasti oma katvuslepingut.
Teie ravi katmine kindlustusega
Carcinoid Cancer Centeri asutajaliikme Julie Portelli sõnul, kui teil on keeldutud meditsiinilisest ravist või neuroendokriinse vähi võrgustiku välise spetsialisti külastamisest, "Ärge andke alla - nüüd peate tõestage oma kindlustusseltsile, kus lepingus nõutakse teie soovitud teenust või ravi. "
Üks ravi, mille eest paljud kindlustusteenuse pakkujad tavaliselt maksmist keelduvad, on peptiidiretseptori radionukliidravi (PRRT). Lisateavet selle ravi kohta kindlustusfirmale nõude esitamise kohta leiate aadressilt PRRTinfo.org.
PRRT.org andmetel katavad mõned kindlustusseltsid PRRT-d.
Need sisaldavad:
- Aetna (osaline katvus)
- Üleriigiline parem tervis
- Cigna (omafinantseering ja Medicare Advantage)
- United Healthcare (omafinantseering)
- CA sinine kilp
- Järgmiste osariikide sinine rist / sinine kilp: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas
Ärge arvake seda automaatselt, kuna teie loendis on üks plaanidest, et teie PRRT on kaetud. Kindlustuskavad võivad piirkonniti erineda, isegi samas osariigis. Samuti muutuvad katvuse põhimõtted sageli, seega pöörduge kindlasti oma katvuse lepingu poole.
Portelli ütleb, et jätkake kindlasti õiguslikku apellatsiooniprotsessi. Põhja-Californias asuval CarciNETi kogukonnal on täiendavaid nõuandeid meditsiiniteenuse osutaja poole pöördumise või võrgust väljas oleva keskuse külastamise loa saamiseks.
Teine ressurss, mida saate kasutada tagasilükatud kindlustusnõuete edasikaebamise õigusliku protsessi kohta lisateabe saamiseks, on Cancer Legal Resource Center.
