Pantsütopeenia ülevaade

Pantsütopeenia on kirjeldav mõiste, mis viitab kõigi vererakkude, sealhulgas punaste vereliblede (aneemia), valgete vereliblede (leukopeenia) ja trombotsüütide (trombotsütopeenia) madala taseme kombinatsioonile. Sümptomid, mis sageli ilmnevad nende rakkude vähenenud taseme tõttu, hõlmavad väsimust, infektsioone ja verevalumeid.

Pantsütopeeniat võivad põhjustada mitmed erinevad seisundid, sealhulgas luuüdi haigused, mõned vähid ja mõned infektsioonid; keemiaravi võib põhjustada ka pantsütopeeniat. Patsütopeenia ravivõimalused sõltuvad konkreetsetest põhjustest ja keskenduvad tavaliselt rakkude taseme suurendamisele sümptomite parandamiseks, põhjustades samal ajal ka algpõhjust.

Pantsütopeenia mõjutatud vererakud

Pantsütopeenia viitab kõigi meie kolme peamise vererakkude puudulikkusele. Täpsemalt hõlmavad need:

• Punased verelibled (RBC): RBC-d on rakud, mis seovad ja viivad hapnikku keha kudedesse.
• Valged verelibled (WBC): On mitmeid WBC tüüpe, mis jagunevad edasi granulotsüütideks (sealhulgas neutrofiilideks, eosinofiilideks ja basofiilideks) ja agranulotsüütideks (sealhulgas lümfotsüüdid ja monotsüüdid). Need rakud vastutavad muude funktsioonide kõrval nakkuste vastu võitlemise eest.
• Trombotsüüdid: vereliistakud vastutavad vere hüübimise eest.

Vere rakkude madala taseme kirjeldamine

Neid mõisteid kasutatakse vererakkude madalama taseme korral:

• Punaste vereliblede madalat taset nimetatakse aneemiaks.
• WBC madalale tasemele viidatakse kui leukopeeniale (võite kuulda neutropeeniast, mis viitab teatud tüüpi WBC madalale tasemele, mida nimetatakse neutrofiilideks).
• Trombotsüütide madalale tasemele viidatakse kui trombotsütopeeniale, nagu immuunne trombotsütopeenia ja kemoteraapiast tingitud trombotsütopeenia.

Vererakkude moodustumine luuüdis või vereloomes

Vererakud pärinevad ühest luuüdi ühisest rakust, mida nimetatakse vereloome tüvirakkudeks (HSM) või pluripotentsiaalseteks tüvirakkudeks (see tähendab, et neil on "potentsiaal" saada palju erinevat tüüpi rakkudeks). Need rakud jagunevad ja hematopoeesiks nimetatava protsessi kaudu muutuvad järk-järgult spetsialiseerunud keha kõikidesse vererakkudesse.

Lab testid

Pantsütopeenia diagnoositakse tavaliselt täieliku vereanalüüsi (CBC) abil.

Pantsütopeenia korral näitab CBC igat tüüpi vererakkude puudulikku taset, sealhulgas:

• Punaste vereliblede arv naistel vähem kui 4,2 miljonit rakku mikroliitri (ul) kohta või meestel vähem kui 4,7 miljonit rakku / ul (seda võib kirjeldada ka madala hemoglobiinitasemega).
• Valgeliblede arv on väiksem kui 4000 rakku / ul (normaalne väärtus on vahemikus 4000 kuni 10 000 rakku / ul).
• Trombotsüütide arv on väiksem kui 150 000 rakku / ul (norm on vahemikus 150 000 kuni 400 000 rakku / ul).

Põhjused

Pantsütopeenia võib olla põhjustatud kõigest, mis häirib vererakkude moodustumist luuüdis või vererakkude kättesaadavust vereringes (näiteks kui neid hoitakse põrnas).

See võib hõlmata luuüdi hävitamist toksiinide poolt, luuüdi supressiooni (keemiaravi ajal) või luuüdi asendamist teiste rakkudega, mille tulemuseks on vererakkude tootmise häired, nagu võib juhtuda mõne vähi korral. Vererakkude hävimine või supressioon võib tekkida põletiku, infektsioonide võiautoimmuunsed seisundid.

Enamik neist seisunditest omandatakse hilisemas elus, kuid mõned neist on pärilikud ja esinevad sünnist saati.

Mõned pantsütopeenia võimalikest põhjustest on:

• Keemiaravi põhjustatud luuüdi supressioon
• Ravimitest põhjustatud: põhjustena on nimetatud muid ravimeid kui keemiaravi, alates antibiootikumidest kuni südamehaiguste ravimiteni.
• Infektsioonid, nagu nakkuslik mononukleoos ja HIV, samuti ülekaalukad infektsioonid (sepsis).
• Aplastiline aneemia.
• Põrna sekvestratsioon (vererakkude hoidmine põrnas, et nad ei pääseks ülejäänud kehasse).
• Toksiinid ja keemiline kokkupuude, näiteks kokkupuude arseeni või benseeniga.
• Vere vähid luuüdis, nagu leukeemia, lümfoom, müeloom või metastaatiline luuüdi vähk.
• Mõnede tahkete kasvajate levik luuüdisse, eriti rinnavähk, eesnäärmevähk, käärsoolevähk, maovähk ja melanoom. Luuüdi metastaaside korral on kõige sagedasem sümptom aneemia, millele järgneb trombotsütopeenia.
• Müelodüsplastilised sündroomid (luuüdi vähieelsed seisundid)
• Autoimmuunhaigused, näiteks luupus
• Kiirgushaigus
• Pärilikud sündroomid, näiteks Fanconi aneemia ja Diamond Blackfani aneemia

Kõige tavalisemad põhjused

2014. aasta uuringu eesmärk oli välja selgitada pantsütopeenia kõige tavalisemad põhjused inimestel, kellel seda haigust veel ei diagnoositud. Näiteks ei olnud ükski neist täiskasvanutest saanud kemoteraapiat ega olnud oma pantsütopeenia ilmseid põhjuseid.

Nendest uuringus osalejatest:

• Üle 60% -l oli teatud tüüpi verega seotud vähk. Kõige sagedamini olid äge müelogeenne leukeemia ja müelodüsplaasia.
• Neil, kellel ei leitud verehulgast põhjustatud vähki kui nende pantsütopeeniat, oli muid haigusi, sealhulgas aplastiline aneemia, megaloblastne aneemia ja inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV) seotud muutused.

Sümptomid

Pantsütopeenia sümptomiteks võivad lisaks spetsiifiliste vererakkude puudulikkusega seotud sümptomitele olla nõrkus või põrna suurenemine. Mõned neist sümptomitest hõlmavad järgmist:

• Aneemiaga (madal punavereliblede arv) seotud sümptomid, sealhulgas kahvatus, väsimus, kiire pulss ja õhupuudus.
• Leukopeenia või neutropeenia (vähene valgete arv) sümptomid, sealhulgas palavik ja nakkusnähud, nagu köha või urineerimisvalu
• Trombotsütopeenia (madalad trombotsüüdid) sümptomid, sealhulgas kerged verevalumid ja tugev verejooks

Diagnoosimine ja hindamine

Pantsütopeeniat võib täheldada täieliku vereanalüüsi (CBC) põhjal. Kõigi rakkude madala taseme hindamise esimene samm on CBC kordamine. Seejärel tehakse perifeerse vere määrimine, et uurida iga rakutüüpi veelgi. Kui ilmneb, et teil on pantsütopeenia, on järgmine samm sageli luuüdi biopsia.

Luuüdi aspiratsioonis ja biopsias vaadeldakse luuüdi komponente, mis hõlmavad vereloome tüvirakke (rakud, mis eristuvad erinevat tüüpi vererakkudeks), vererakke küpsemise erinevates faasides ja vererakkude valmistamiseks kasutatavaid tarvikuid nagu raud ja vitamiin B12. Lisaks vere B12 taseme vaatlemisele tehakse rakkudel spetsiaalsed plekid ja testid, et otsida muutusi, näiteks kromosomaalseid ja geenimuutusi, mida sageli leukeemiate korral leitakse.

Ravi

Pansütopeenia ravimise eesmärk on leida ja ravida selle põhjus. Kui põhjus pole teada või kui see on eeldatav, näiteks keemiaravi korral, on ravi suunatud vererakkude puudulikkusega seotud sümptomite minimeerimisele. Mõned kasutatavad ravimeetodid on järgmised:

• Luuüdi stimuleerivad ravimid. Keemiaravi põhjustatud neutropeenia ja mõnede muude põhjuste korral võib WBC-de tekke stimuleerimiseks kasutada kasvufaktoreid Leukine, Neupogen või Neulasta. Kemoteraapiast põhjustatud aneemia korral võib kaaluda ka mõningaid ravimeid.
• Vereülekanded
• Immunosupressiivsed ravimid, kui põhjus on tingitud autoimmuunsest seisundist.
• Luuüdi siirdamine või tüvirakkude siirdamine.

Prognoos

Pansütopeenia prognoos sõltub suuresti selle põhjusest. Õnneks on meil nüüd olemas sellised ravimeetodid nagu vereülekanded ja stimuleerivad tegurid, mis aitavad vererakkude spetsiifilisi puudujääke, samal ajal kui aluseks olevat seisundit hinnatakse ja ravitakse.

Sõna Verywellist

Pansütopeeniat on palju võimalikke põhjuseid, kuid kõigil on riske. Pantsütopeenia korral vähenevad kõik vererakkude tüübid, kuigi mõnede vähenemine võib olla rohkem murettekitav kui teised.