Ülevaade kartsinoidide sündroomist

Kartsinoidide sündroom on haruldane seisund, mida iseloomustavad mitmed süsteemsed sümptomid, sealhulgas kiire pulss, hingamisraskused, punetus ja kõhulahtisus. See tekib siis, kui haruldane kasvaja tüüp, mida nimetatakse kartsinoidkasvajaks, toodab liigseid hormoone, millel on mõju kogu kehale.

Kartsinoidide sündroomi diagnoositakse vere- ja uriinianalüüside, pildiuuringute ja biopsia abil. Sümptomeid saab raviga ravida ja kasvaja resektsioon on kõige lõplikum ravi, ehkki täielik eemaldamine pole alati võimalik.

Sümptomid

Kartsinoidide sündroomi tunnused süvenevad tavaliselt aeglaselt. See seisund võib põhjustada tõsiseid ja kiireid tagajärgi, kuid see on vähem levinud. Sümptomid ilmnevad tavaliselt pärast kartsinoide põhjustava kasvaja diagnoosimist, kuid mõnel juhul võib kartsinoidide sündroom olla esimene kartsinoidkasvaja märk.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Loputamine
• Kuum tunne
• Telangiektaasia - laienenud veenide põhjustatud näo roosad, punakad või lillakad kahjustused
• Kõhu ärritus
• Kõhulahtisus
• Vilistav hingamine
• Hingamisraskused hingamisteede bronhokonstriktsiooni tõttu (ahenemine)
• Kiire pulss
• Pearinglus

Sümptomid ei pruugi ilmneda iga päev ja võivad tulla ja minna. Kui kõhulahtisus on tõsine ja kestab paar päeva, võite dehüdreeruda, mis nõuab kiiret intravenoosset (IV) vedeliku ja elektrolüütide asendamist.

Kroonilised mõjud

Kuu või aasta möödudes võib kartsinoidide sündroom põhjustada kartsinoidse südamehaiguse ja südamepuudulikkuse.

Krooniline kõhulahtisus võib põhjustada alatoitumust, kui see takistab teil imenduda toidus sisalduvaid toitaineid. Selle tagajärjeks võib olla kehakaalu langus või suur vitamiini- ja mineraalipuudus.

Põhjused

Kartsinoidsündroom tekib siis, kui kartsinoidkasvaja toodab hormoone, eriti serotoniini (5-HT). Neid kasvajaid nimetatakse ka neuroendokriinseteks kasvajateks, kuna need toodavad aineid, mis suhtlevad närvisüsteemi ja endokriinsüsteemiga.

Kartsinoidkasvajate tüüpilised asukohad on seedetrakti süsteem või kopsud, kuigi need võivad esineda kõikjal kehas. Kasvajad kasvavad tavaliselt ja võivad levida lokaalselt või kaugel (metastaasid).

Hormonaalsed mõjud

Serotoniin, kõige levinum hormoon, mis on tuvastatud kartsinoidide sündroomi korral, moduleerib tavaliselt meeleolu. Muudeks hormoonideks, mida need kasvajad võivad toota, on histamiin, kallikreiin, prostaglandiinid ja tahhükiniinid.

Nendel hormoonidel on kehal mitmesuguseid toiminguid, sealhulgas mõju veresoontele, südamele ja immuunsüsteemile. Ja eksperdid nõustuvad, et kartsinoidkasvajad võivad eritada kuni 40 erinevat ainet.

Hormoonide tootmise hulk ja kasvaja süsteemne toime ei pruugi tingimata vastata selle suurusele.

Diagnoos

Neuroendokriinsed kasvajad võivad peale kartsinoidide sündroomi põhjustada mitmesuguseid meditsiinilisi probleeme, sealhulgas kehakaalu langus, kõhuvalu, kõhupuhitus (suurenenud kõht), maksapuudulikkus, pankrease puudulikkus ja vere köhimine. Need on kõik kasvaja tagajärjed - mitte kartsinoidide sündroom.

Kui teil on kartsinoidisündroomi tunnuseid ja sümptomeid, tuginevad teie diagnoosi järgmised sammud testimisele, et teha kindlaks, kas teil on serotoniini tase kõrgenenud, ja tuvastada kasvaja.

Kui teil on kartsinoidkasvaja, võivad teie esimesed haigusnähud olla seotud kartsinoidide sündroomi või kasvaja enda mõjudega.

Vereanalüüsid

Kartsinoidsündroomi üksikute sümptomite põhjuste otsimiseks määratakse sageli vereanalüüsid, eriti kui teil on ainult üks või paar kartsinoidsündroomi toimet. Näiteks kui kõhulahtisus on teie kõige levinum sümptom, saadavad arstid vereanalüüsid, et näha, kas teil on tõendeid infektsiooni (kõrgenenud valgete vereliblede) kohta või võib kõhulahtisus muuta teie elektrolüütide taset (näiteks naatrium ja kaalium).

Kui on suur kahtlus, et teie sümptomite põhjuseks võib olla kartsinoidisündroom, võivad ilmneda spetsiifilised testid, mida teiste seisundite korral - kromograniin A (CgA), neuronispetsiifiline enolaas (NSE), kortisool ja aine P - ei nõuta. hormoonide ületootmise tõendid.

Uriini testid

Kõik hormoonid, sealhulgas 5-HT, metaboliseeruvad (lagunevad) enne nende organismist väljutamist. 5-HT metaboliseeritakse uriinis tuvastatavaks 5-hüdroksüindoolakohappeks (5-HIAA). Kuna 5-HT ja 5-HIAA esinevad kehas tavaliselt koos kartsinoidse sündroomiga või ilma, kogutakse uriini 24 tunniks ja 5-HIAA taset võrreldakse normaalse tasemega.

Kujutise testid

Kartsinoidsündroomi ja kartsinoidkasvajaid hinnatakse paljude erinevate pildistamistestidega. Kui teil on sümptomeid, mis hõlmavad teie kopse või seedetrakti, võivad sellised pildiuuringud nagu röntgenikiirgus, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI), ultraheli või positroni emissiooni testimine (PET) aidata teie meditsiinimeeskonnal kasvajat visualiseerida ja suudab sageli tuvastada ka metastaase.

Spetsiaalne pildistamistest, oktreoskaan (somatostatiini retseptori stsintigraafia), hõlmab mitut etappi. Esiteks süstitakse radioaktiivset ainet, mis seondub kartsinoidkasvajatega. Tunde pärast süstimist võib aine seonduda kartsinoidkasvajate rakkudega, mis muudab tuumapiltide abil kasvajad paremini nähtavaks. Mõnikord võib see test aidata teie meditsiinimeeskonnal näha, kas on metastaase, kuna radioaktiivne aine võib kasvajaga seonduda rakud ükskõik kus nad kehas asuvad.

Sekkuvad diagnostilised protseduurid

Samuti on olemas diagnostilised protseduurid, mida saab kasutada kopsu- või seedetrakti sisemuse pildi saamiseks.

• Endoskoopia: söögitoru ja mao sisemine vooder
• Kolonoskoopia: sooled
• Bronhoskoopia: teie hingamissüsteemi osad

Nende testidega saab kasvajaid sageli tuvastada ja ühe sellise sekkumisuuringu käigus võib saada ka biopsia.

Biopsia

Kui teil on kasvaja, peate võib-olla tegema biopsia, et teie meditsiinimeeskond saaks teie ravi planeerida. Väikse ebanormaalse ilmega koe proovi saab ohutult eemaldada, et seda saaks mikroskoopiliselt hinnata. Seda tehakse sageli bronhoskoopia või endoskoopia osana.

Patoloogia aruanne kirjeldab kasvaja tüüpi, kasvaja raskusastet ja kasvaja staadiumi.

• Kasvaja hinne kirjeldab kasvaja agressiivsust ja selle levimise tõenäosust.
• Kasvaja staadium kirjeldab, kas kasvaja on levinud ja kui ulatuslikult on see metastaseerunud kehas. Kasvaja määramine sõltub nii patoloogiast kui ka pildistamise testidest.

Diagnostiliste testide tulemusi kasutatakse kartsinoidsündroomi ja kartsinoidkasvaja ravi kavandamiseks.

Ravi

Kartsinoidide sündroomi ravimisel on kolm peamist eesmärki. Sümptomitega, nagu kõhulahtisus, kiire süda ja rahutus, tuleb toime tulla. Sageli on kasulikud ravimid, mis häirivad kasvaja toodetud hormooni aktiivsust. Ja kasvaja ravi on sageli vajalik.

Sümptomite haldamine

Sõltuvalt teie sümptomitest võib teil olla vajalik ravi kartsinoidkasvaja mõju kontrollimiseks. Ravimeid saab kasutada kiire pulsi aeglustamiseks, südamepuudulikkuse korral südametegevuse toetamiseks, kõrge temperatuuri langetamiseks ja kergema hingamise hõlbustamiseks.

Kui teil on kartsinoidide sündroom, võidakse teid ravida somatostatiini analoogidega, mis on ravimid, mis aeglustavad kartsinoidkasvajate kasvu ja parandavad kartsinoidsündroomi sümptomeid.

Kartsinoidide kriis

Kartsinoidide sündroomi tagajärjed võivad olla üsna tugevad. Kuigi aeg-ajalt on mõnedel inimestel vaja abi hingamise või südamefunktsioonide korral. Kartsinoidikriis ei ole tingimata seotud suuremate kasvajate või metastaatiliste kasvajatega ning see võib juhtuda suhteliselt väikeste kartsinoidkasvajate korral.

Hormoonravi

Kui teil on kartsinoidide sündroom, võidakse teid ravida somatostatiini analoogidega, mis on ravimid, mis suhtlevad organismis hormoonidega, et vähendada kartsinoidide sündroomi toimet.

• Sandostatiin (oktreotiid), somatuliin (lanreotiid) ja Signifor (pasireotiid) on kartsinoidsündroomi korral kasutatavad somatostatiini analoogid.
• Xermelot (telotristaatüületüül) võib kasutada koos somatostatiini analoograviga, et kontrollida kartsinoidide sündroomiga seotud kõhulahtisust.
• Afinitor (everoliimus) on türosiinikinaasi inhibiitor, mis võib samuti aeglustada kartsinoidkasvajate kasvu ja parandada kartsinoidsündroomi sümptomeid.
• Ka radiomärgistatud somatostatiini analoogid on näidanud kõrget sümptomaatilise ravivastuse määra kartsinoidisündroomiga patsientidel, kes olid somatostatiini analoogide suhtes resistentsed. C177-luteetium (Lu) dotataat (peptiidiretseptori radioligandravi) on hiljuti sel eesmärgil heaks kiidetud.

Üldiselt ei vähenda need ravimeetodid kasvajat ega peata selle kasvu, kuid need võivad leevendada hormoonide ületootmise mõju.

Vähiravi

Kartsinoidkasvajad vajavad sageli mitut ravistrateegiat. Sageli on vajalik kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kiiritusravi võib vähendada kasvaja ja metastaaside suurust enne ja / või pärast operatsiooni. Mõned kasvajad, eriti need, mida ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada, vajavad keemiaravi, immunoteraapiat või sihipäraseid ravimeetodeid.

Kartsinoidkasvajate prognoos on hea, varases staadiumis diagnoositud kasvajate üle 5-aastane 5-aastane elulemus.

Sõna Verywellist

Kartsinoidide sündroom on suhteliselt haruldane. Mõnikord saab selle täielikult ravida, kuid isegi siis, kui seisund ei ole ravitav, saab seda tavaliselt hallata ja selle prognoos on hea.

Kui teil või lähedasel diagnoositakse kartsinoidide sündroom, on oluline, et tutvuksite levinud sümptomitega, et saaksite teada, kas see toimib või kas kasvaja kordub.

Tihti saavad tugirühmadega liitumisest kasu harvaesinevad haigusseisundid. Kuna see tingimus ei ole tavaline, ei pruugi teil teie piirkonnas tugigruppi olla, seega kaaluge kogukonna leidmist veebis. Teie meditsiinimeeskond võib anda teile teavet usaldusväärsete rühmade ja ühenduste kohta.

Kui teie kasvaja pole täielikult paranenud, võite olla huvitatud osalemisest uurimuses ja teie meditsiinimeeskond või tugigrupp võib teid suunata ressurssidele.