Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) ei ole ravitav, kuid on ravitav. Õnneks on alates 2014. aastast heaks kiidetud uued ravimid, mis muudavad haigusega elavate inimeste sümptomeid, elukvaliteeti ja progresseerumist. Seevastu arvati, et kuni viimase ajani kasutatud ravimid põhjustasid mõnele IPF-iga inimesele rohkem kahju kui kasu. Kui teil on see haigus diagnoositud, veenduge, et vanem teave ei heidutaks teid.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Idiopaatilise kopsufibroosi ravieesmärgid
IPF-is tekkinud kahju on oma olemuselt pöördumatu; tekkinud fibroosi (armistumist) ei saa ravida. Seetõttu on ravi eesmärgid:
- Minimeerige kopsude edasine kahjustus. Kuna IPF-i peamine põhjus on kahjustus, millele järgneb ebanormaalne paranemine, on ravi suunatud nendele mehhanismidele.
- Parandage hingamisraskusi.
- Maksimeerige aktiivsust ja elukvaliteeti.
Kuna IPF on haruldane haigus, on kasulik, kui patsiendid saavad abi otsida meditsiinikeskusest, mis on spetsialiseerunud idiopaatilisele kopsufibroosile ja interstitsiaalsele kopsuhaigusele. Spetsialistil on tõenäoliselt kõige uuemad teadmised saadaolevatest ravivõimalustest ja ta võib aidata teil valida konkreetse juhtumi jaoks sobivaima.
Idiopaatilise kopsufibroosi ravimid
Türosiini kinaasi inhibiitorid
2014. aasta oktoobris said kahest ravimist esimesed ravimid, mille FDA heaks kiitis spetsiaalselt idiopaatilise kopsufibroosi raviks. Need ravimid, pirfenidoon ja nintedaniib, on sihtensüümid, mida nimetatakse türosiinikinaasiks, ja vähendavad fibroosi (antifibrootikumid).
Väga lihtsustatult aktiveerivad türosiinikinaasi ensüümid kasvufaktoreid, mis põhjustavad fibroosi, seetõttu blokeerivad need ravimid ensüümid ja seega kasvufaktorid, mis põhjustaksid täiendavat fibroosi.
Leiti, et neil ravimitel on mitmeid eeliseid:
- Nad vähendasid haiguse progresseerumist poole võrra selle aasta jooksul, kui patsiendid seda ravimit võtsid (seda uuritakse nüüd pikema aja jooksul).
- Need vähendavad kopsufunktsiooni funktsionaalset langust (FVC langus on väiksem) poole võrra.
- Nende tulemuseks on vähem haiguse ägenemisi.
- Neid ravimeid kasutavatel patsientidel oli parem tervisega seotud elukvaliteet.
Neid ravimeid talutakse üldiselt üsna hästi, mis on progresseeruva haiguse korral ilma ravita väga oluline; kõige tavalisem sümptom on kõhulahtisus.
N-atsetüültsüsteiin
Varem kasutati IPF-i raviks sageli n-atsetüültsüsteiini, kuid uuemad uuringud pole leidnud, et see oleks efektiivne. Jaotatuna näib, et mõne geenitüübiga inimesed võivad ravimit paremaks muuta, samas kui teise geenitüübiga (teine alleel) inimesi kahjustab see ravim tegelikult.
Prootonpumba inhibiitorid
Huvipakkuv on üks uuring, mis tehti esomeprasooli, prootonpumba inhibiitori abil, labori ja rottide kopsurakkudel. See ravim, mida tavaliselt kasutatakse gastroösofageaalse reflukshaiguse raviks, suurendas elulemust nii kopsurakkudes kui ka rottidel. Kuna GERD on IPF-i tavaline eelkäija, arvatakse, et kopsudesse aspireeritud maost pärinev hape võib olla osa IPF-i etioloogiast. Kuigi seda pole veel inimestel testitud, tuleks kindlasti kaaluda kroonilise GERD ravi IPF-iga inimestel.
Kopsusiirdamise operatsioon
Kahepoolse või ühe kopsu siirdamise kasutamine IPF-i ravis on viimase 15 aasta jooksul pidevalt kasvanud ja see esindab suurimat inimrühma, kes ootab kopsu siirdamist Ameerika Ühendriikides. Sellega kaasneb märkimisväärne risk, kuid see on praegu teadaolev ainus eluiga selgelt pikendav ravi.
Praegu on keskmine elulemus (aeg, pärast mida pool inimest on surnud ja pooled veel elus) 4,5 aastat siirdamise korral, kuigi tõenäoliselt on selle aja jooksul ellujäämine paranenud, samal ajal kui meditsiin muutub arenenumaks. Kahepoolsete siirdamiste puhul on elulemus kõrgem kui üks kopsu siirdamine, kuid arvatakse, et see on rohkem seotud muude teguritega kui siirdamine, näiteks ühe või kahe siirdatud kopsuga inimeste omadused.
Toetav ravi
Kuna IPF on progresseeruv haigus, on toetav ravi parima elukvaliteedi tagamiseks äärmiselt oluline. Mõned neist meetmetest hõlmavad järgmist:
- Samaaegsete probleemide haldamine.
- Sümptomite ravi.
- Infektsioonide ennetamiseks aitab gripilaskmine ja kopsupõletik.
- Kopsu taastusravi.
- Hapnikravi - mõned inimesed kõhklevad häbimärgistamise tõttu hapniku kasutamises, kuid mõnele IPF-iga inimesele võib see olla väga kasulik. Kindlasti muudab see hingamise lihtsamaks ja võimaldab haigusega inimestel paremat elukvaliteeti, kuid vähendab ka vere madala hapnikusisaldusega seotud komplikatsioone ja vähendab pulmonaalset hüpertensiooni (kõrge vererõhk arterites, mis liiguvad parema külje vahel). süda ja kopsud).
Samaaegsed tingimused ja tüsistused
IPF-iga elavatel inimestel on tavalised mitmed komplikatsioonid. Need sisaldavad:
- Uneapnoe
- Gastroösofageaalne reflukshaigus (GERD)
- Kopsu hüpertensioon - kõrge vererõhk kopsuarterites raskendab vere tungimist läbi kopsude läbivate veresoonte, mistõttu südame parem pool (parem ja vasak vatsake) peab kõvasti tööd tegema.
- Depressioon
- Kopsuvähk - umbes 10 protsendil IPF-iga inimestest areneb kopsuvähk
Kui teil on diagnoositud IPF, peaksite oma arstiga arutama nende komplikatsioonide võimalust ja koostama kava, kuidas neid kõige paremini hallata või isegi ära hoida.
Veebitoe rühmad ja kogukonnad
Pole midagi sellist, nagu rääkida teise inimesega, kes tuleb toime sinusuguse haigusega. Kuna IPF on haruldane, pole teie kogukonnas tõenäoliselt tugigruppi. Kui saate ravi IPF-ile spetsialiseerunud asutuses, võivad teie meditsiinikeskuse kaudu olla saadaval isiklikud tugigrupid.
Neile, kellel pole sellist tugigruppi - see tähendab ilmselt enamikku IPF-iga inimesi - on võrgupõhised tugigrupid ja kogukonnad suurepärane võimalus. Lisaks on need kogukonnad, mida saate otsida seitse päeva nädalas, 24 tundi ööpäevas, kui teil on tõesti vaja kellegagi baasi puudutada.
Tugigrupid on abiks paljudele inimestele emotsionaalse toe pakkumisel ning on ka viis haiguse viimaste leidude ja raviviisidega kursis olemiseks. Näited nendest, kellega saate liituda, on järgmised:
- Kopsufibroosi sihtasutus
- Inspireerige kopsufibroosi kogukonda
- PatsiendidLikeMe kopsufibroosi kogukond
Sõna Verywellist
Idiopaatilise kopsufibroosi prognoos varieerub suuresti, mõnedel inimestel on haigus kiiresti progresseeruv ja teistel püsivad stabiilsed aastaid. Raske on ennustada, milline saab olema ühe patsiendi käik. Keskmine elulemus oli 2007. aastal 3,3 aastat võrreldes 2011. aasta 3,8 aastaga. Teises uuringus leiti, et 65-aastased ja vanemad inimesed elasid 2011. aastal IPF-iga kauem kui 2001. aastal.
Isegi ilma vastlubatud ravimiteta näib hooldus paranevat. Ärge toetuge leitud vanemale teabele, mis on tõenäoliselt aegunud. Rääkige oma arstiga siin välja toodud võimalustest ja teile sobivatest võimalustest.
