Sklerodermiat on kahte peamist tüüpi või klassi: lokaliseeritud skleroderma, mis mõjutab ainult teatud kehaosi ja hõlmab lineaarset sklerodermiat ja morfeed, ning süsteemne skleroos, mis mõjutab kogu keha.
Skleroderma on sümptom mitmetest reumaatilistest haigustest (seisunditest, mida iseloomustab põletik ja valu lihastes, liigestes või kiudkoes) ja sidekoehaigustest. Paljud reumatoloogid nimetavad üldist haigusprotsessi süsteemseks skleroosiks ja naha seotust sklerodermaks. Skleroderma tähendab sõna otseses mõttes "kõva nahka", mis on tuletatud kreeka sõnadestskleroos(mis tähendab kõvadust) jaderma(mis tähendab nahka).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Mõne tüüpi skleroderma protsess on piiratud, mis muudab naha peamiselt kõvaks ja pinguldatuks. Muud tüübid on keerulisemad, mõjutades veresooni ja siseorganeid, nagu süda, kopsud ja neerud.
Lokaliseeritud skleroderma
Lokaliseeritud skleroderma tüübid mõjutavad nahka ja läheduses asuvaid kudesid ning mõnikord ka selle all asuvat lihast. Siseorganeid see ei mõjuta, kuid selle tagajärjed võivad olla tõsised ja puudega.
Lokaliseeritud sklerodermia ei saa kunagi haiguse süsteemseks tüübiks areneda. Need tüübid võivad aja jooksul paraneda, kuid naha aktiivsed muutused, kui haigus on aktiivne, võivad olla püsivad.
Lokaliseeritud sklerodermiat on kahte tüüpi:
- Morphea: punakad nahalaigud, mis paksenevad kindlateks ovaalseteks aladeks, on lokaliseeritud sklerodermia morphea tüüpi iseloomulikud tunnused. Plaastrite keskpunktid on elevandiluust, violetsete piiridega. Plaastrid võivad esineda rinnal, maos, seljas, näol, kätel ja jalgadel. Plaastrid higistavad tavaliselt minimaalselt ja neil on vähe karvu. Morphea võib olla lokaliseeritud (piiratud ühe või mitme plaastriga, läbimõõduga pool tolli kuni 12 tolli) või üldistatud (nahaplaastrid on kõvad ja tumedad ning levivad laiematele kehapiirkondadele). Morphea hääbub tavaliselt kolme kuni viie aasta jooksul, kuid tumedad nahaplaastrid võivad jääda ja ehkki harva võivad püsida ka lihasnõrkus.
- Lineaarne: paksenenud, ebanormaalselt värvunud naha eristav üksikjoon või riba iseloomustab tavaliselt lokaliseeritud sklerodermia lineaarset tüüpi. Nöör jookseb tavaliselt mööda kätt või jalga, kuid võib kulgeda ka otsaesisele.
Süsteemne skleroos
Süsteemne skleroos ei mõjuta mitte ainult nahka, vaid hõlmab ka veresooni ja peamisi elundeid.
CRESTi sündroom
Süsteemne skleroos hõlmab sageli sümptomite rühma, mida nimetatakse CREST sündroomiks.
CREST-sündroomi tunnused:
- Kaltsinoos: kaltsiumi ladestumine sidekoes
- Raynaudi nähtus: käte või jalgade veresooned tõmbuvad kokku vastusena päästikule, nagu külm või ärevus
- Söögitoru düsfunktsioon: söögitoru silelihaste funktsioonihäired
- Sklerodaktüülia: paks ja pingul nahk sõrmedel liigse kollageeni ladestumise tõttu nahakihtides
- Telangiektaasiad: väikesed punased laigud kätel ja näol, mis on põhjustatud väikeste veresoonte tursest
CRESTi hiline komplikatsioon võib olla kopsuarteri rõhu tõus. Selle seisundi jälgimine on soovitatav, tavaliselt kopsufunktsiooni testimise ja / või ehhokardiogrammi abil.
Piiratud sklerodermia
Süsteemne skleroos on jagatud kahte kategooriasse: piiratud ja difuusne. Piiratud skleroderma algab tavaliselt järk-järgult ja see on piiratud teatud nahapiirkondadega, nagu sõrmed, käed, nägu, alaseljad ja jalad.
Raynaudi nähtust võib kogeda aastaid, enne kui naha paksenemine on ilmne. Mõnikord mõjutavad nahaprobleemid suurt osa kehast, paranevad aja jooksul ja jäävad näole ja kätele tiheda ja paksenenud nahaga. Sageli järgnevad kaltsinoos ja telangiektaasiad.
Piiratud sklerodermiat nimetatakse mõnikord CREST-sündroomiks, kuna CREST-i sümptomid on selles seisundis ülekaalus.
Difuusne sklerodermia
Difuusne skleroderma on tavaliselt ootamatult algav. Naha paksenemine areneb kiiresti ja katab suurema osa kehast, tavaliselt sümmeetriliselt. Suured siseorganid võivad olla kahjustatud. Difuusse sklerodermiaga ühised sümptomid on:
- Väsimus
- Söögiisu kaotus või kehakaalu langus
- Liigese turse
- Liigesevalu
Nahk võib paisuda, paista läikiv ning tunda pingul ja sügelust. Difuusse skleroderma kahjustused ilmnevad mõne aasta jooksul. Umbes kolme kuni viie aasta pärast seisund stabiliseerub. Selles faasis on nähtavat progresseerumist vähe ja sümptomid taanduvad - kuid järk-järgult algavad naha muutused uuesti. Tekib pehmenemisena tunnustatud faas, mille käigus tekib vähem kollageeni ja keha vabaneb liigsest kollageenist.
Kõige uuemad paksenenud naha piirkonnad on pöörduvalt pehmendatud. Mõnikord normaliseerub nahk ja mõnel inimesel tekib õhuke ja habras nahk.
Seda tüüpi skleroderma kõige tõsisemad tagajärjed on neerud, kopsud, süda ja seedetrakt. Vähem kui kolmandikul diferentse skleroderma tüübiga patsientidest tekivad nende organite rasked komplikatsioonid.
Süsteemne skleroos Sine Scleroderma
Mõni tunnistab süsteemse skleroosi siinuskleroosi kui süsteemse skleroosi kolmandat kategooriat. See vorm mõjutab veresooni ja siseorganeid, kuid mitte nahka.
Sõna Verywellist
Ravi tagajärgede kaalumisel on oluline mõista süsteemse skleroosi tüüpi, mis teil diagnoositakse. Kuigi süsteemse skleroosi või sklerodermia vastu ei ole võimalik ravida, on teie seisundi haldamiseks, sümptomite vähendamiseks ja jätkuvaks elamiseks palju võimalusi.
.jpg)
