Mis on polüartikulaarne juveniilne idiopaatiline artriit?

Polüartikulaarne juveniilne idiopaatiline artriit (PJIA) on autoimmuunhaigus, mis mõjutab lapsi ja teismelisi enne 16. eluaastat ning on juveniilse idiopaatilise artriidi (JIA) tüüp. See krooniline haigus võib põhjustada valu ja põletikku liigestes. See hõlmab haiguse esimese kuue kuu jooksul rohkem kui nelja liigest. JIA mõjutab umbes 294 000 last Ameerika Ühendriikides, Ja umbes 25% nendest juhtumitest on PJIA.

Juveniilse idiopaatilise artriidi tüüpe on seitse. Neid nimetatakse idiopaatilisteks, sest keegi pole tegelikult kindel, mis on nende seisundite konkreetne põhjus. Geenid, bakterid ja viirused on kõik seotud JIA arenguga.

Phynart Studio / Getty Images

Mis on juveniilne idiopaatiline artriit?

Juveniilne idiopaatiline artriit on rühm seisundeid, mida iseloomustavad liigesevalu ja põletik, mis algavad enne 16. eluaastat. See on kõige levinum lapsi mõjutav krooniline reumaatiline haigus. Mõned neist seisunditest, näiteks juveniilne polüartikulaarne idiopaatiline artriit, on autoimmuunhaigused, kus immuunsüsteem talitleb halvasti ja keha ründab terveid kudesid.

Need haigused võivad korraga mõjutada paljusid liigeseid ja mõnikord isegi silmi. See võib põhjustada muid sümptomeid, nagu palavik ja lööve.

Kuigi nende seisundite täpne põhjus on suures osas teadmata, on infektsioonid koos stressi ja traumadega olnud kõige vastutustundlikum etioloogiline tegur.JIA-ga on seotud ka geneetika ja soolestiku mikrobioota.

Tüübid

JIA-d on seitset tüüpi:

• Süsteemne JIA: see JIA vorm mõjutab kogu keha. Süsteemse JIA-ga lastel võib olla kõrge ööpäevane palavik, mis jõuab haripunkti õhtul ja kaob päevasel ajal vähemalt kaheks nädalaks, mis on haiguse tunnuseks. Nad näevad välja ja tunnevad end iiveldavana, kuni palavik kestab ja lööve või võivad ilmneda lümfisõlmede, maksa või põrna suurenemine.
• Oligoartriit: Selle haiguse esimese kuue kuu jooksul on mõjutatud neli või vähem liigest. Valu, jäikus ja turse mõjutavad enamasti põlveliigeseid. Seda tüüpi JIA võib klassifitseerida püsivaks, kui kuue kuu pärast on mõjutatud neli või vähem liigest, või pikendada, kui kuue kuu pärast on mõjutatud rohkem kui neli liigest. Oligoartriidiga lastel on tõenäolisem uveiit.
• Reumatoidfaktori negatiivne polüartikulaarne JIA: see JIA vorm mõjutab haiguse kuue kuu jooksul viit või enamat liigest. Esmased sihtmärgid on käte väikesed liigesed ja alajäsemete raskused. Seda tüüpi JIA-ga lastel on reumatoidfaktori sisaldus veres negatiivne.
• Reumatoidfaktori suhtes positiivne polüartikulaarne JIA: see mõjutab haiguse viit kuut kuud ka viit või enamat liigest. Selline JIA sarnaneb täiskasvanutel lähedalt reumatoidartriidiga. Sellist artriiti põdevatel lastel on reumatoidfaktori tulemus positiivne ja liigesekahjustused on tavaliselt halvemad kui teiste haigusvormidega lastel.
• Psoriaatiline JIA: lastel on artriidi peal ka psoriaasilööve. Kihiline ja punane valgete helvestega lööve algab liigeste, peanaha ja kõrvade tagant. Samuti võivad näpud ja varbaküüned tunduda ebanormaalsed ning võib tekkida silmaprobleeme.
• Enesiidiga seotud JIA: selles seisundis on kõige sagedamini mõjutatud puusad, põlved ja jalad. See põhjustab mitte ainult liigesepõletikku, vaid ka kõõluste ja luude kohtumise (entheses) piirkondade põletikku. Samuti võib esineda põletik muudes kehaosades kui liigesed.
• Diferentseerimata artriit: see on termin, mis antakse mis tahes JIA vormile, mis ei vasta ühegi teise JIA vormi kriteeriumidele.

Erinevat tüüpi JIA on levinum erinevates geograafilistes asukohtades ja etnilistes rühmades.

Juveniilse idiopaatilise polüartikulaarse artriidi tüübid

Polüartikulaarne juveniilne idiopaatiline artriit on JIA vorm, mis mõjutab haiguse esimest kuut kuud nelja liigest. See on tüdrukutel tavalisem kui poistel. See võib alata igal ajal enne 16. eluaastat, kuid harva juhtub enne esimest eluaastat.

Arvatakse, et polüartikulaarne JIA moodustab umbes 15–25% JIA-st, nagu on näidatud Põhja-Ameerika ja Euroopa uuringutes. See on sagedamini kroonilise lapseea artriidi vorm Aafrikas, Tšehhi Vabariigis, Kuveidis ja Indias.

PJIA-l on kaks vormi ja need klassifitseeritakse reumatoidfaktori (immuunsüsteemi poolt toodetud valgu) olemasolu või puudumise põhjal.

Reumatoidfaktor-positiivne PJIA

Selle haruldasema PJIA tüübi korral on reumatoidfaktor (RF) veres. Reumatoidfaktorid ründavad ekslikult terveid liigeseid, näärmeid või muud tavalist tüüpi rakke. Noorematel lastel on reumatoidfaktor harva. See ilmneb tavaliselt vanematel lastel vanuses 10 kuni 13 aastat. Selle haiguse vorm on kõige sagedamini vanematel tüdrukutel ja see on tavaliselt raskem kui muud tüüpi JIA. Kui vereproovis tuvastatakse reumatoidfaktor, tuleks testi kinnitamiseks korrata.

Reumatoidfaktori suhtes negatiivne PJIA

Nendel lastel pole reumatoidfaktorit veres. See on PJIA levinum vorm. Seisund mõjutab endiselt rohkem kui viit liigest. Seda tüüpi PJIA-l on kaks tippperioodi: 1–3-aastased ja 9–14-aastased.

Polüartikulaarse juveniilse idiopaatilise artriidi sümptomid

Seisund areneb kiiresti esimese kuue kuu jooksul pärast sümptomite ilmnemist. Kuigi seda tüüpi JIA võib mõjutada paljusid liigeseid, ei mõjuta see kogu keha.

PJIA sümptomid kahes alamtüübis võivad hõlmata järgmist:

• Valu ja põletik
• Sümmeetriliste liigeste kaasamine (näiteks mõlemad põlved)
• Jäikus
• Soojus liigeste kohal
• Lonkamine
• Kerge palavik
• Kaalukaotus
• Aneemia
• Hepatosplenomegaalia
• Kerge kasvupeetus
• Lümfadenopaatia

Mõnel RF-positiivse PJIA korral võib lastel olla suurem uveiidi oht ja nende artriit võib neid asümmeetriliselt mõjutada.

Liigesevalu ja põletik PJIA-s ilmnevad tavaliselt erinevalt sõltuvalt vanusest, mil haigus algab. Noorematel lastel algab valu liigestes nagu põlved, randmed ja pahkluud. Vanematel lastel ja teismelistel algab liigesevalu väiksematest liigestest nagu käte väikesed liigesed, jalgade, sõrmede, randmete, küünarnukkide, puusade, põlvede, pahkluude väikesed liigesed.

JIA esmased märgid

JIA-d on mitut tüüpi, kuid neil on mõned levinumad sümptomid, sealhulgas:

• Liigesevalu
• Jäikus, mis on esimesel ärkamisel hullem
• Punased, soojad, paistes liigesed
• Äärmine väsimus
• Udused või kuivad silmad
• Kõrged palavikud, mis süvenevad öösel
• Söögiisu kaotus
• Lööve

Põhjused

Pole selge, mis põhjustab PJIA-d. Kuna enamiku autoimmuunhaiguste põhjuseks on kas geneetiline kõrvalekalle või immuunvastus viiruse või bakterite suhtes, oletavad teadlased, et need tegurid võivad olla seotud ka PJIA arenguga. Paljudel juhtudel võivad pered märgata JIA sümptomeid, mis algasid pärast seda, kui laps oli haige külmetuse või teatud tüüpi infektsiooniga. Infektsioon ja sellele järgnenud immuunvastus käivitavad ebanormaalse reaktsiooni, mis omakorda põhjustab keha rünnata oma kudesid.

Geneetiline alus ei ole täielikult mõistetav, kuid teadlased on leidnud, et HLA-A2 on seotud varakult algava RF-negatiivse haigusega, samas kui HLA-DR4 seostatakse sageli RF-positiivse haigusega. Samuti on tuvastatud kaitsvaid seoseid nii RF-negatiivse kui ka RF-positiivse PJIA, sealhulgas DRB1 ja DQA1 korral.

Uuringud on ka oletanud, et teatud keskkonnategurid võivad aidata kaasa JIA arengule geneetiliselt vastuvõtlikel inimestel, näiteks rinnaga toitmine ja kokkupuude keskkonna tubakasuitsuga.

Diagnoos

PJIA diagnoositakse põhjaliku füüsilise eksami ja sümptomite ülevaatamise kaudu. Puuduvad spetsiifilised laboratoorsed testid, mis osutaksid otse PJIA-le kui diagnoosile, kuigi reumatoidfaktori vereanalüüs võimaldab eristada kahte tüüpi PJIA-d. Muude seisundite välistamiseks viib arst läbi mitu testi.

Nende vereanalüüside ebanormaalsed näidud võivad tekitada kahtlusi PJIA või muude JIA vormide suhtes:

• Täielik vereanalüüs
• Erütrotsüütide settimise määr
• C-reaktiivne valk
• Täienduskatse
• Hemoglobiin
• Hematokriti
• Immunoglobuliin
• Tuumavastased antikehad ja muud antikehade testid
• Reumatoidfaktor
• Test HLA-B27 geeni kontrollimiseks

Need testid teavitavad teie lapse arsti kõigist teie lapse geneetilistest kõrvalekalletest, antikehadest ja põletikest. Samuti annavad nad arstile teada, kas teie lapse immuunsüsteem töötab korralikult. Liigeste kahjustuste otsimiseks tellitakse ka pildistamine nagu röntgen- või kompuutertomograafia.

Ravi

PJIA ravi on suunatud valu ja põletiku vähendamisele ning liigesekahjustuste aeglustamisele. PJIA on krooniline haigus ja seda ei saa ravida. Enamik lastest, keda ravitakse tõhusalt paljude ravimitega, saavad remissiooni - vähemalt kuus kuud ilma haiguseta - kahe kuni viie aasta jooksul.

Ravimid

Teie lapse arst keskendub ravimite väljakirjutamisele organismi põletiku rahustamiseks. Nii põletikuvastaste ravimite kui ka steroidide kasutamine on tavaline. Haiguse progresseerumise kontrollimiseks võib kasutada muid ravimeid, näiteks bioloogilisi ravimeid.

PJIA raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA)
• Haigust modifitseerivad reumavastased ravimid (DMARD) nagu metotreksaat
• Suukaudsed glükokortikoidid
• Bioloogilised ravimid nagu TNF või kinaasi inhibiitorid, mis pärsivad immuunsüsteemi
• Intravenoosne immunoglobuliin
• Muud immunosupressiivsed ravimid, nagu tsüklosporiin ja asatiopriin

Kõigil PJIA raviks kasutatavatel ravimitel on tõsised kõrvaltoimed. Need võivad tekitada süsteemseid probleeme, sealhulgas maksakahjustusi. Sel põhjusel kulgeb ravi leevendamiseks vajalikul tasemel ravimitega ja mõnda ravimit tohib kasutada ainult piiratud aja jooksul.

Tavaliselt tehakse lastele esmalt glükokortikoidide süste, seejärel haigust modifitseerivaid reumavastaseid ravimeid ja seejärel bioloogilisi aineid. Varased, agressiivsed ravistrateegiad viivad tavaliselt parimate tulemusteni ja aitavad sellest häirest mõjutatud lastel kiiremini remissioonini jõuda.

Kuna paljudel PJIA raviks kasutatavatel ravimitel on nii kõrge potentsiaalne toksilisus ja neil on süsteemse elundikahjustuse oht, eelistavad paljud arstid välja kirjutada bioloogilisi aineid, mille eesmärk on vähendada immuunrakkude aktiivsust ja vähendada põletikku.

Füsioteraapia

Füsioteraapia on PJIA raviprotsessi oluline osa. Haiguse progresseerumisel saab valu leevendamiseks kasutada füsioteraapiat. Ravimite kõrval saab seda kasutada ka liikuvuse ja funktsioonide taastamiseks. Füüsiline ja tööteraapia võivad mõlemad olla kasulikud, eriti nõrkuse või kontraktuuriga lastele.

Füsioteraapia hõlmab peamiselt venitusi ja erinevaid liikumisharjutusi. Tegevusteraapias pannakse rõhku sellele, et aidata lastel õppida tegema igapäevaselt vajalikke tegevusi, näiteks vannis käimine ja koolis kirjutamine.

Harjutus

Regulaarne treening võib aidata:

• Paindlikkus
• Valu kontroll
• Kehakaalu reguleerimine
• Luude tervis
• Lihaste ehitamine liigeste toetamiseks
• Meeleolu ja energia parandamine
• Parem uni
• Enesekindluse suurendamine

Isegi nende eeliste korral peate olema kindel, et treenimine on teie lapsele ohutu. Enne treeningprogrammi alustamist võiksite konsulteerida oma lapse arsti või füsioterapeudiga. Lapsed, kellel on probleeme tasakaalustamise või äärmise nõrkuse ja liigesekahjustusega, võivad ohutuse huvides vaja muuta mõningaid harjutusi.

Mõned parimad harjutused JIA-ga lastele hõlmavad järgmist:

• Veeharjutus
• Jalgrattasõit
• Jooga
• Taiji

Toit PJIA vastu võitlemiseks

Toitumine on ka suur osa PJIA haldamisel. Toitained nagu foolhape, kaltsium ja D-vitamiin võivad aidata luude ja liigeste tervist toetada. Samuti on tõendeid selle kohta, et põletikuvastased dieedid - teatud põletikku soodustavate toitude söömine või vältimine - võivad aidata kontrollida selliseid haigusi nagu JIA.

Mõned toidud, mis teie lapse dieeti lisatakse, on:

• Puhtad valgud
• Kiudainerikkad toidud
• Taimsed dieedid
• Põletikuvastaste omadustega ravimtaimed ja vürtsid nagu kurkum ja kaneel
• Rikkad oomega-3 toidud
• Kaltsiumi sisaldavad toidud või toidulisandid
• D-vitamiini rikkad toidud
• Foolhappelisandid selliste ravimite võtmisel nagu metotreksaat

Teie laps peaks vältima järgmisi toite:

• Toit ja joogid, mis sisaldavad palju suhkrut
• Valged tärklised
• Küllastunud ja transrasvad
• Kunstlikud toidud
• Söestunud toidud, nagu grillil mustaks muudetud toidud

Tüsistused

Juveniilse artriidi korral võib tekkida mitmeid tüsistusi, kui seda ei juhita hästi. Põletiku tõhus ravi ja haiguse progresseerumise aeglustamine võivad aidata vähendada teie lapse võimalusi pikaajaliste liigeste ja luude kahjustuste tekkeks.

Kontrollimatust PJIA-st võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:

• Luude erosioonid: randme- ja puusaliigesed on eriti luuliste erosioonide ohus.
• Liigeste hävitamine: rasketel juhtudel võivad liigesed nii kahjustuda, et neid ei saa enam kasutada.
• Osteopeenia ja osteoporoos: PJIA raviks kasutatavad ravimid, nagu glükokortikoidid, võivad vähendada luutihedust või luude tugevaks muutvate toitainete kontsentratsiooni.
• Närimisprobleemid: Mõnel juhul võib teie lapsel olla temporomandibulaarne lüli (TMJ). See võib vähendada teie lapse lõualuu liigese liikuvust, muutes närimise või isegi rääkimise keerulisemaks.
• Liikumisprobleemid: kui PJIA areneb ja liigeste liikumine muutub piiratuks, võivad lastel tekkida tüsistused lihtsalt liikuvuse puudumisest, sealhulgas kontraktuuridest, üldisest nõrkusest ja raskustest kõndimisel.
• Nägemisprobleemid: PJIA-ga lastel täheldatakse mõnikord silma põletikku uveiiti. Sellel pole tavaliselt sümptomeid, kuid see võib kahjustada nägemist. PJIA-ga laste nägemist tuleks regulaarselt kontrollida. Neil, kellel on RF-negatiivne PJIA, on suurem risk selle seisundi tekkeks kui neil, kes on RF-positiivsed.
• Elundikahjustused: PJIA korral esineb elundikahjustusi harva, nagu süsteemse JIA või reumatoidartriidi korral. Kuid PJIA raviks kasutatavate ravimite tagajärjel võivad kahjustused tekkida.

Toimetulek

PJIA-ga lapsed kogevad oma seisundist suure tõenäosusega stressi ja isegi depressiooni. Abiks võib olla tugev tugisüsteem, mis hõlmab perekonda, terapeute, nõustajaid ja eakaaslaste rühmi.

Muud viisid, kuidas aidata lapsel PJIA-ga toime tulla, on järgmised:

• Julgustage last piisavalt magama
• Julgustage liikumist ja füsioteraapiat ning leidke viise, kuidas seda lõbusaks muuta
• Tehke koostööd oma lapse kooliga ja veenduge, et lapsel oleks vajadusel abi
• Tehke koostööd teiste hooldajatega, et aidata teie lapsel võimalikult palju osa võtta kooli-, sotsiaal- ja füüsilistest tegevustest
• Hankige oma lapse jaoks spetsiaalset abi 1973. aasta rehabilitatsiooniseaduse paragrahvi 504 alusel, kui ta kvalifitseerub
• Aidake oma lapsel leida tugigrupp, et olla koos teiste JIA-ga lastega

Artriidi Fondil on programm, mis ühendab PJIA-ga lapsi noorte täiskasvanutega, kes jagavad oma kogemusi, nimega iPeer2Peer. See pakub mitmeid ressursse kõigi PJIA vanuserühmade lastele.

Sõna Verywellist

Kroonilise haigusega toimetulek võib olla keeruline nii lastele kui ka hooldajatele. PJIA võib kaasatud liigeste arvu tõttu põhjustada liikumisprobleeme ja muuta lapse suhtlemisviisi eakaaslastega. Kuigi PJIA-d ei saa ravida, on mitmeid ravimeetodeid, mis aitavad selle haigusega lapsi ja võimaldavad neil jätkata tavapärast elu. See võib teile ja teie lapsele tunduda hirmutav väljakutse, kuid teadke, et varajase ravi, hea raviskeemi, füsioteraapia ja tugeva tugisüsteemiga võib teie PJIA-ga laps saada oma elus parimad võimalused.